Budd-Chiari სინდრომი

Budd-Chiari სინდრომი ხდება იმის გამო, რომ პროგრესული განადგურების (დახურვას და შევიწროვება) სანათურში ვენის სადრენაჟო შევიდა ღვიძლი. Chiari ითვლება, რომ მთავარი მიზეზი - პირველადი ანთება ღვიძლის ვენების. თუმცა, მოგვიანებით გაირკვა, რიგ შემთხვევებში, ხოლო თრომბოზი ღვიძლის ვენების და ქვედა ღრუ ვენას.

ლიტერატურაში აღწერილია 200-მდე შემთხვევა მაობლიტირებელი endoflebita ღვიძლის ვენების (დაავადება , Budd-Chiari სინდრომი).

განვითარებასთან ერთად თრომბოფლებიტი arantsieva სადინარში, რომელიც ზღვას პირდაპირ მარცხენა ღვიძლის ვენების, ჭიპის ვენა და ეს სინდრომი შეიძლება განვითარდეს ადრეულ ბავშვობაში. შიდა გარსი ღვიძლის ვენების ან ქვედა ღრუ ვენაში (ახლოს შესართავთან ღვიძლის) იზრდება, ზოგჯერ შეუერთდა სისხლის კოლტების. ეს ყველაფერი იწვევს დახურვის ან შევიწროება სანათურის of ვენების, რომელიც, თავის მხრივ, იწვევს განვითარების სტაგნაციის და შეკუმშვის ღვიძლის უჯრედები.

Budd-Chiari სინდრომი ვითარდება ასევე სხვა პათოლოგიები: ავთვისებიანი ღვიძლის, პანკრეასის, თირკმელების და ა.შ., სისხლძარღვთა დაავადებები განზოგადებული. ციროზი ასევე შეუძლია წვლილი შეიტანოს შევიწროება ღვიძლის ვენების. Chiari სინდრომი შეიძლება გამოიწვიოს გარკვეული ლოკალიზაციის Gunma ექინოკოკოზის, actinomycosis, აბსცესები და ასე შემდეგ.

კლინიკურად Budd-Chiari სინდრომი ვლინდება სიმპტომები ძირითადი დაავადების, გამოიწვია შემდგომი ჩვენების ასევე დამოკიდებული ხანგრძლივობა ოკლუზია ვენები. იგი გამოირჩევა მკვეთრი და ეტაპობრივი გაჩენის სინდრომი.

ღვიძლის მწვავე ვენების ოკლუზიის იწვევს მოულოდნელი გამოჩენა ღებინება, ტკივილი მარჯვენა ზედა კვადრატში ან ეპიგასტრიუმში გამო შეშუპება, ღვიძლის, ისევე როგორც hyperextension Glisson კაფსულა, ვითარდება ასციტი, არის პატარა ყვითელს.

პორტული ჰიპერტენზია ვითარდება, ამავე დროს, იმის გამო, რომ სწრაფი ზრდა წნევის ღვიძლის sinusoids და ვენები.

ასციტი ეს დაავადება არ არის treatable შარდმდენებით, სითხის აშენებს ძალიან სწრაფად შემდეგ კვლავ paracentesis, ზოგჯერ აღინიშნება მისაღებად შევიდა მისი სისხლი, შეიძლება განვითარდეს ჰიდროთორაქსი. თუ უერთდება თრომბოზი, რომელიც ვითარდება ქვედა ღრუ ვენას, მაშინ არ არის შეშუპება ქვედა კიდურების, "მედუზა უფროსი" და მსუბუქი ზეწოლა მიმართა მას, სისხლი ადის.

განვითარებასთან ერთად ღვიძლის ვენების ოკლუზიის სულ უერთდება ჯორჯლის თრომბოზი, არსებობს ტკივილი და დიარეა, ნევროლოგიური გართულებები, როგორც ჩანს, იმის გამო, რომ ღვიძლის უჯრედების დაზიანება, რომ გამოიწვიოს სიკვდილი რამდენიმე დღის განმავლობაში.

ზოგჯერ სინდრომი Budd - Chiari, ნაწილობრივი დახურვის სანათურში ვენების შეიძლება მოხდეს, როგორც ქრონიკული დაავადება დიდი ხანია. ასეთი ხასიათის ნაკადის დროს ხდება გირაოს ტირაჟი: ფართოვდება ზედაპირული კანის ვენების, პორტული ჰიპერტენზია, როგორც ჩანს, და შემდეგ უერთდება და საყლაპავის ვარიკოზული ვენებიდან.

იყიდება დიაგნოზი არის აუცილებელი ყოფნა შემცირდა წნევის ოკლუზიური ღვიძლის ვენების და ერთდროულად ზრდა ვერსია ზეწოლა, რომელიც აღმოჩენილი გზით hepato- და splenomanometrii მეთოდები. მეორადი რეტროგრადული rentgenogepatografiya, რომელიც განსხვავებით აგენტები შემოტანილი ღვიძლის ვენების. ულტრაბგერითი დიაგნოსტიკა ეფუძნება პირდაპირი ნიშნები - გრაფიკა თრომბის ძარღვებში.

ფერი გარეშე doplerrovskogo კვლევები ცხადყოფს Budd-Chiari სინდრომი:

• თანდასწრებით დიფუზური ცვლილებები ღვიძლში, დამახასიათებელი მძიმე ღვიძლის ცხიმოვანი და ფიბროზი ღვიძლის ქსოვილში,

• სურათი არ ღვიძლის ვენების, მაგალითად, იმის გამო, რომ ყოფნა მათი სანათურის ეხმიანება დადებითი მასები სანათურში,

• შევიწროება inferior vena cava,

• ნიშნები პორტული ჰიპერტენზია, თუ დაავადება გრძელდება.