Darier დაავადება: მიზეზები, სიმპტომები, მკურნალობა

ადამიანების უმეტესობა, არის ზუსტი რეპლიკა მათი მშობლები. ერთი იღებს blue eyes პაპი, მეორე - chic დედის თმა. რა თქმა უნდა, ზოგჯერ პირიქით. თუმცა, ჩვენ ყველა გაიზარდოს საინტერესო შედეგები ქსოვა გენი ჩვენი ახლო ნათესავებს. ძალიან ხშირად, დიდი თვალები, curly თმა და გრძელი ფეხები, მშობლები შვილებს კომპლექტი სხვადასხვა დაავადებები. მათ ამის გაკეთება არ იყო შეგნებულად, თუნდაც გარეშე საკუთარი თანხმობა. Pathology შეიძლება არ მოხდეს მთელი ცხოვრება, მაგრამ უფრო ხშირად განსხვავებული სიტუაციაა. პირი ხდება მძევალი ოჯახს დაავადებების და ailments. ერთ-ერთი ასეთი "საჩუქრები" არის Darier დაავადება. რა არის ეს? რა იწვევს ამ პათოლოგიის?

ზოგადი ინფორმაცია

Under Darier დაავადების ეხება მემკვიდრეობითი დერმატოზები გამოიხატება გამონაყარი სახით nodules ყავისფერი ან ყავისფერი. ისინი კონუსზე და დაფარული სქელი ქერქი. კვანძების ლოკალიზებულია სხეულზე folds გავერთიანდეთ და ჩამოყალიბდეს ტენიანი ჭრილობა. დამოკიდებულია ადგილმდებარეობის დაზიანებები და მათი გამოჩენა, Darier დაავადების დაყოფილია ოთხ ფორმები:

• ლოკალიზებულია. ახასიათებს ხაზოვანი მოწყობა ცენტრებში, რომელიც მოიცავს მხოლოდ შეზღუდული სფეროებში ორგანო.
• კლასიკური. გამონაყარი ძირითადად ლოკალიზებულია scalp, მკერდზე და ყურები.
• იზოლირებული. ერთად სტანდარტული nodules, როგორც ჩანს, მრავალწახნაგოვანია papules მსგავსი მეჭეჭები. როგორც წესი, ისინი უკან ხელები და ფეხები.
• Vesicular-ბულოზური. ეს ფორმა დაავადება ძალიან იშვიათია. იგი ხასიათდება მრავალი დაზიანებების გამჭვირვალე საიდუმლო. ისინი, როგორც ჩანს მხარეს კისრის, ამ სფეროში დიდი კანის folds.

ძირითადი დაზიანებები papules დიაგნოზი პაციენტებს წლამდე ასაკის რვიდან თხუთმეტ წლამდე. ზრდასრულთა სენი დარტყმები იშვიათად.

მიზეზები დაავადების

მთავარი მიზეზი ამ დაავადების ყოფნა ანომალური გენი, და ძირითადი რისკის ფაქტორი - მემკვიდრეობით წინასწარგანწყობას. შედეგად, ვიტამინი არ არის მთლიანად შეიწოვება ორგანოს მიერ, საქმიანობის გარკვეული ფერმენტების და თუთიის შემცველობა epidermis მცირდება. შედეგად ამ პათოლოგიური პროცესების დარღვევის მექანიზმი კანის კერატინიზაციის.

თუ დედა ან მამა მატარებლები ანომალური გენი 50% შემთხვევაში, ნათელი, როგორც ჩანს ბავშვს დიაგნოზი "Darier დაავადება." თუმცა, თუ პაციენტი მშობლები დაიბადა სრულიად ჯანმრთელი ბავშვი, ამ პათოლოგიის არ ადარდებს მისი მომავალი შვილი. დაავადება არ გადაიცემა სადესანტო წვეთები ან სქესობრივი გზით.

კლინიკური სურათი

პათოლოგიური პროცესი იწყება გამოჩენა ბინა ფოლიკულური კვანძების, რომლებიც ცნობილია, როგორც papules. მათი ზომა შეიძლება იყოს 1-დან 3 მმ. Papules დაფარულია მყარი ქერქი ყავისფერი. Under ის, რომ არსებობს დეპრესიების ფორმის funnel. კვანძები განლაგებულია პირით თმის ფოლიკულებს, რომელიც ზოგჯერ იწვევს განვითარების კიდევ ერთი დაავადება - ფოლიკულიტი. აქედან გამომდინარე, მკურნალობის დაწყებამდე აუცილებელია ჩატარდეს დიფერენციალური დიაგნოზი.

ამოფრქვევის მოწყობილი სიმეტრიულად grabbing ლავიწქვეშა რეგიონში და flexor ზედაპირებზე სახსრების. სკალპის papule თქვენში warty scaly plaques ერთად crusts. მას შემდეგ, რაც მათი მოცილება ადგილებში დაზიანებები, როგორც ჩანს, კერების ალოპეცია. დაავადების პროგრესირებასთან არსებობს ახალი გამონაყარი და ძველი შერწყმა ერთ ადგილზე.

სამედიცინო შემოწმება

დიაგნოზი დაავადების ეფუძნება კლინიკურ სურათს და სრული სამედიცინო ისტორია პაციენტი. გამოკვლევის დროს, ექიმი იკვლევს სიმპტომები დაავადება, წინა შემთხვევებში გამონაყარი შორის ახლო ნათესავებს. იმის დასადასტურებლად, დაავადების ენიჭება ჰისტოლოგიური ანალიზი კანის ბიოფსია. დიფერენციალური დიაგნოზი ხორციელდება ოჯახური Pemphigus, პაპილომატოზის და seborrheic დერმატიტი.

თერაპიის პრინციპები

მკურნალობის ეს სენი, როგორც წესი შესრულდა ამბულატორიულად. გართულების პათოლოგიური პროცესის, როგორც ჩანს, ან ფართო დაზიანების პაციენტი საჭიროებს ჰოსპიტალიზაციის დერმატოლოგიური საავადმყოფოში.

პაციენტი არის სიმპტომატური თერაპია. ყველა პაციენტი არ არის გამონაკლისი დანიშნული ვიტამინი სახით ზეპირი ან კუნთში. დოზირება გამოითვლება ინდივიდუალურად, იმის გათვალისწინებით, რომ პაციენტის ასაკის. მკურნალობის კურსი, როგორც წესი, 3 თვის განმავლობაში, შემდეგ შესვენების და ვიმეორებ მკურნალობა.

დადებითი შედეგი Darier დაავადება მისცეს ბუშტი აბაზანების კომბინაციაში პროგრამები keratolytic მალამო. თანდასწრებით დიდი დაზიანებები, ქირურგიული ჩარევა ან electrocoagulation. როდესაც Darier დაავადების თან ახლავს დამატებით ბაქტერიული ინფექცია, ანტიბიოტიკი ინიშნება.

პროგნოზირება და პრევენცია

ეს დაავადება გადამდები მხოლოდ მემკვიდრეობა. სწორედ ამიტომ, როგორც პირველადი პრევენციის ექსპერტები რეკომენდაციას კონსულტაციის გენეტიკოსი წყვილებს გეგმავს უახლოეს დროში conceiving ბავშვი. ეს განსაკუთრებით იმ მშობლებს, რომლებიც ოჯახში უკვე დიაგნოზი Darier დაავადება.

მკურნალობის ზემოთ აღწერილი, როგორც წესი, აჩვენებს კარგ შედეგს. ბევრი პაციენტი შეიძლება მივაღწიოთ რემისიის სტენდი რამდენიმე წლის განმავლობაში. თუმცა, არ უნდა ველოდოთ სრული აღდგენა.