Pemphigus vulgaris: მიზეზები, სიმპტომები, მკურნალობა, წამალი. აუტოიმუნური დაავადებები

როგორ აკეთებს ასეთი დაავადება, როგორიცაა Pemphigus? მკურნალობა და სიმპტომების ეს დაავადება განხილულია ქვემოთ. თქვენ ასევე გაეცნონ მიზეზები ამ დაავადების პროცესი და როგორ მისი დიაგნოზი.

ძირითადი ინფორმაცია

Pemphigus, ფოტო, რომელიც წარმოდგენილია ამ სტატიაში, - ჯგუფის იშვიათი, მაგრამ ძალიან მძიმე, მძიმე და პოტენციურად ფატალური vesiculobullous აუტოიმუნური დაავადებები, რომლებიც გავლენას ახდენს კანის და ლორწოვანი გარსების.

ექსპერტთა იდენტიფიცირება შემდეგი სახის დაავადების:

• Pemphigus vulgaris;
• vegetans ფორმა;
• ფოთოლი;
• seborrhoeic (შეიძლება ჰქონდეს სახელები, როგორიცაა Shenir-Usher სინდრომი, ან ერითემატოზული).

ზოგადი მახასიათებლები დაავადება

Pemphigus vulgaris წარმოადგენს კატეგორიაში დაავადებები კანის და კანქვეშა ქსოვილის, რომელიც მიედინება ქრონიკული ფორმა, ხშირი რეციდივებით.

ეს დაავადება ჰორმონის დამოკიდებული. მას ახასიათებს პროგრესული, რა თქმა უნდა, ისევე როგორც ფორმირების intraepidermal ბუშტუკები.

ყველაზე ხშირად, Pemphigus vulgaris გავლენას ახდენს ადამიანი ასაკის 50 წლის ან მეტი.

რატომ არის ეს დაავადება ხდება? მიზეზები განვითარების ამ დაავადების, არსებობს მხოლოდ ჰიპოთეზა.

Pemphigus: სავარაუდოდ მიზეზები

სანამ მკურნალობა, დაავადების ძალიან მნიშვნელოვანია, რათა გაირკვეს, თუ რატომ არის აუტოიმუნური დაავადება გაჩნდა კონკრეტული პაციენტის. სამწუხაროდ, იპოვო მიზეზი Pemphigus რთულია. ექსპერტები ბრძოლა ამ პრობლემის მრავალი ათწლეულის განმავლობაში. ამ დროის განმავლობაში ისინი წამოაყენა ჰიპოთეზა:

• ეგზოგენური ფაქტორების, ანუ ხდება მედიკამენტების, მათ შორის პენიცილინ და მისი წარმოებულები და სხვადასხვა interferons და სხვა ნივთები.
• ენდოგენური ფაქტორები, მათ შორის იმუნური და გენეტიკური.
• ფიზიკური ფაქტორების (შეიძლება იმოქმედოს მიიღო ფართო დამწვრობის და გამოსხივება).
• ენდოკრინული (მაგ ჰორმონალური უკმარისობა ადამიანებში).
• ვირუსები (herpesviruses).
• იმის გარკვეული საკვები.

ამ ფაქტორებზე დაყრდნობით, აეხსნა სავარაუდო კლების დაავადების, შეგვიძლია დავასკვნათ: Pemphigus vulgaris შეიძლება იყოს იმუნოლოგიური, ენდოკრინული, ინფექციური, ნეიროგენული, ტოქსიკური და ა.შ. თუმცა, უნდა აღინიშნოს, რომ ჯერ კიდევ უცნობია, თუ არა ასეთი ცვლილებები პირველადი ან მათ აცვიათ .. საშუალო ბუნება, საპასუხოდ ძირეული მიზეზები.

ამდენად, უუნარობა დადგინდეს ზუსტი მიზეზი განიხილება აუტოიმუნური დაავადება მნიშვნელოვნად აფერხებს მის დროული დიაგნოსტიკა, ამდენი ხალხი ხშირად განვითარდეს სერიოზული გართულებები.

nucleation მექანიზმი

როგორ არის განვითარების ისეთი დაავადებები, როგორიცაა Pemphigus? სურათები საწყის ეტაპზე დაავადება, ხედავთ ამ სტატიაში. ექსპერტები აცხადებენ, რომ მიზეზი ასეთი პათოლოგიური autoaggressive პროცესი ანტისხეულების წარმოქმნის ცილებს, რომლებიც ოჯახს desmoglein. ეს უკანასკნელი წარმოადგენს ერთგვარ "წებო" უერთდება მიმდებარე ეპიდერმული უჯრედების მეშვეობით სპეციალური დამაკავშირებელი ელემენტები, რომლებიც ე.წ. desmosomes.

ერთხელ გააქტიურებული ლიმფოციტებისა და autoantibodies შეტევა desmogleins, ეპიდერმული საკნები გამოეყო ერთმანეთს და epidermis ხდება ფოროვანი და "გაკრული", რითაც მარტივად peeled off და დაექვემდებაროს შეღწევას სხვადასხვა სოკოების და ბაქტერიების. კლინიკურ პრაქტიკაში, ამ მოვლენას ეწოდება acantholysis.

შედეგად აღნიშნული პროცესი პაციენტს აქვს ბუშტუკები კანზე, ისევე, როგორც მისი სისქე. ამავე დროს, ისინი ივსება ექსუდატი და მუდმივად მხრივ. დროთა განმავლობაში, ბუშტები peeled off საწყისი ფურცლები, გამოაშკარავებას ქსოვილის ფორმირებისა და pus და ინფიცირებული წყლულები. მოწინავე შემთხვევებში, ასეთი წყობა შეიძლება დაფაროს არსებითად მთელი ზედაპირზე.

ისტორიული ინფორმაცია

თავდაპირველად დერმატოლოგიური დაავადება ექსპერტები არ ვიცი თითქმის არაფერი. ტერმინი "Pemphigus" მიმართა ყველა დაზიანებები ლორწოვანი და კანის, თან acantholysis, ფორმირების ბუშტები და რაზმი ფურცლები განვითარების suppurating sores. თუმცა, 1964 წელს დაიბეჭდა სტატია სამედიცინო ჟურნალი, რომელიც შეიცვალა გაგება ექიმები დაავადების კითხვა, ისევე როგორც მისი მიდგომა დიაგნოსტიკა და მკურნალობა. მას შემდეგ, ანტისხეულების სისხლის პლაზმაში პაციენტების desmogleina გახდეს მთავარი კრიტერიუმი იდენტიფიკაციის Pemphigus.

სხვათა შორის, 1971 წელს გამოაქვეყნა სტატია, რომელშიც აუტოიმუნური ბუნების დეტალურად შეისწავლა და განვითარების მექანიზმია ამ დაავადების.

ძირითადი სიმპტომები

ბუშტუკები კანზე, რის შედეგადაც განვითარების ვულგარული ან საერთო bladderwort, წარმოადგენს პირველი ნიშანია დაავადების. აღსანიშნავია, რომ ამ ტიპის დაავადება გვხვდება ყველაზე ხშირად. ექსპერტების აზრით, ის ითვლის 77% ყველა აღმოჩენილი ფორმების Pemphigus.

დაზიანების სახით bubbles გავლენას მოახდენს არა მარტო კანის პაციენტის, არამედ ლორწოვან იმ პირის და მისი ყელის. მოგვიანებით ისინი მოდებული კიდურების, გარე სასქესო ორგანოები, სახე და ასე შემდეგ.

რა უნდა იცოდნენ ამ კანის დაავადებები? როგორც წესი, Pemphigus ვითარდება მოულოდნელად. ამდენად ჯანსაღი კანის გარეგნულად ჩამოყალიბდა მცირე bubbles დაძაბულობა, რომ მისასალმებელია სიჩქარე მომატება flaccid გამოჩენა. მათი შინაარსი უფრო გამჭვირვალე სეროზული სითხე (ოდნავ მღვრიე).

გახსნის შემდეგ papules ჩამოყალიბდა შეარყია ზედაპირზე, რომელიც შემდგომში მოშუშებისა, მაგრამ კვალი პიგმენტაციის ყავისფერი.

ასეთი აუტოიმუნური დაავადება ხასიათდება მძიმე ქრონიკული ნაკადის სახით. უნდა აღინიშნოს, რომ ზოგიერთ პირებს ყოველგვარი მკურნალობის დაფიქსირდა სპონტანური გაუმჯობესება, რომელიც ჩაანაცვლა გამწვავება.

ძალიან ხშირად თან Pemphigus vulgaris საშუალო ინფექციების (კანდიდოზი).

იმის გამო, რომ ცილის დაკარგვა, სითხეები და ინფექციური ეფექტი პროგნოზი ამ დაავადების მძიმე ფორმების არასასურველი.

საიდენტიფიკაციო დაავადების

როგორც გამოვლინდა Pemphigus vulgaris? დიაგნოზი დაავადების ხორციელდება საავადმყოფოში. თანდასწრებით დაავადების გამოვლენის საფუძველზე კლინიკური სიმპტომების და შედეგების ანალიზი.

ყოფილი მოიცავს:

• სიმპტომია აზბესტის Hansen. ეს ფუნქცია აღმოჩენილი დაჭერით თითის ან საფარი მინა (ანუ, ჯერ კიდევ არ შეაღწია) ბუშტი. ასეთი პროცედურა ხელს უწყობს რაზმი epidermis ტერიტორია, რომელიც მიმდებარე papules, ასევე იზრდება მისი ტერიტორიის გამო სითხის წნევის ერთეული.
• სიმპტომია Nikolsky. ეს ფუნქცია აღმოჩენილი bubble entrainment ცალი პინცეტი და rubbing თითის ნაწილი გარეგნულად უცვლელი კანის ახლოს დაზიანება საიტზე. ამდენად არსებობს რაზმი epidermis.

აღსანიშნავია, რომ ვულგარული Pemphigus ეს სიმპტომები არ არის კონკრეტული, და დიაგნოსტიკა. უნდა გვახსოვდეს, რომ ასეთი გამოვლინებები შეიძლება მოხდეს სხვა დაავადებები.

ლაბორატორიულად

როგორ დიაგნოზი Pemphigus vulgaris? მკურნალობა აუტოიმუნური დაავადება უნდა განხორციელდეს მხოლოდ მას შემდეგ სამედიცინო შემოწმება. იმისათვის, რომ ამ დაავადების გამოვლენა გამოიყენება:

• ჰისტოლოგიური ანალიზი, რომელიც მოიცავს შემოწმების ნაცხი, ან ე.წ. ანაბეჭდი იდენტიფიცირება ბუშტები acantholytic საკნებში (ანუ, ეპიდერმული საკნების რომ გაიარეს მორფოლოგიური ცვლილებები).

აღსანიშნავია, რომ საფუძველზე ჰისტოლოგიური ანალიზი მონაცემები დავასკვნათ, რომ განვითარების აუტოიმუნური დაავადება შეუძლებელია. ეს არის იმის გამო, რომ არსებობს სხვა დაავადებების მსგავსი სურათი.

• Immunofluorescence საშუალებას აღმოაჩინოს უჯრედშიდა დეპოზიტების იმუნოგლობულინ G და, ისევე, როგორც იდენტიფიცირება და დიდი და მცირე ანტიგენები - desmoglein 3 და desmoglein-1. ეს მეთოდი არის ყველაზე ზუსტი დიაგნოზი.

ამდენად, დიაგნოზი "ვულგარული Pemphigus" მოთავსებულია საფუძველზე აგრძელებს მონაცემების კლინიკური სიმპტომები და კლინიკური სურათი დაავადების და შედეგების იმუნოფლუორესცენციის ტექნიკა და ჰისტოლოგიური გამოკვლევა.

მკურნალობა

დასაწყისში განვითარების Pemphigus vulgaris პაციენტს დადგენილი გლუკოკორტიკოიდები. Drugs ამ ჯგუფში მიღებული შოკი დოზით. დანიშვნა დიდი ოდენობით ნარკოტიკული სასიცოცხლო მტკიცებულებები. იმასთან დაკავშირებით, რომ უკუჩვენებები და გვერდითი მოვლენები, ისინი საშუალო.

რა მოხდება, თუ დაავადების განსაზღვრონ გლუკოკორტიკოიდები? მზადება მკურნალობის ვულგარული puzyrchaki შეიძლება შემდეგნაირად: "პრედნიზოლონი" "Dexamethasone" და "Triamptsinolon".

მას შემდეგ, რაც გაუმჯობესება პაციენტის, ანუ არარსებობის new ბუშტები, დოზა ნარკოტიკების მცირდება თანდათან და მოძრავი მხარდაჭერას, რათა თავიდან ავიცილოთ. ასეთი მკურნალობა პაციენტებს ხანგრძლივი საკმარისი.

გარდა ამისა, გლუკოკორტიკოიდები, პაციენტს შეიძლება დანიშნოს ციტოტოქსიური აგენტები, იმუნოდეპრესანტები, მათ შორის "მეთოტრექსატი", "აზათიოპრინი" ან "Prospidin". ისინი აუცილებელია ამოიღონ პრობლემები გვერდითი რეაქციების მიღების შემდეგ ძირითადი ნარკოტიკები.

სხვა მკურნალობის მეთოდები

თუ არსებობს მინიშნებები, რომ აუტოიმუნური დაავადება პაციენტს შეიძლება მკურნალობა ანტიბიოტიკებით, და ნარკოტიკები, რომ მხარს ვუჭერთ გულ-სისხლძარღვთა სისტემა, რომელიც არეგულირებს არტერიული წნევის ნორმალიზებას ფუნქციონირების ღვიძლი და თირკმელები.

ასევე საჭიროა მიღებას კალიუმის შემცველი აგენტები, კალციუმის და ვიტამინების. აქტუალურ მკურნალობის Pemphigus ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატები, infusions და decoctions მწვანილი შეიძლება იქნას გამოყენებული.

აქვე უნდა აღინიშნოს, რომ, რაც დამოკიდებულია პაციენტის მდგომარეობა მას შეიძლება დაეკისროს ისეთი პროცედურები, gemabsorbtsiya, სისხლის გადასხმის და პლაზმაფერეზი.