Სიმპტომები და მკურნალობა ლანდაუ-Kleffner სინდრომი

ლანდაუ-Kleffner სინდრომი - შეძენილი ეპილეფსიური aphasia ბავშვებში. იგი ხასიათდება დარღვევა მეტყველების ფუნქცია. ამ შემთხვევაში, განიცდიან არა თქმას კომპონენტები სიტყვის (ხმის მოდიფიკაციის საშუალებით კბილები, ენის და ყელის), და უნარი ჩამოყალიბებული phoneme ცენტრალური ნერვული სისტემის დონეზე. სხვათა შორის, ეს არის გარკვეულ ტერიტორიებზე თავის ტვინის ქერქში.

დაავადება ხდება სრულიად ჯანმრთელი ბავშვები. პირველად ისინი დაკარგვის უნარი მოერგოს გარემოს, და მაშინ არ შეიძლება იყოს გამომხატველი, ნათლად და ლოგიკურად გამოხატოს თავისი აზრები. ის ფაქტი, რომ თავის ტვინის ბავშვი უფრო პათოლოგიური ცვლილებები, გვიჩვენებს EEG. სინდრომი აღწერილია 1957 წელს ორი მეცნიერები - Landau Kleffner. აქედან გამომდინარე, მათი სახელები და მოვუწოდებთ ამ დაავადების.

მიზეზები დაავადების

მიზეზები ლანდაუ-Kleffner სინდრომი არ არის გადაწყვეტილი. მიუხედავად იმისა, რომ ზოგიერთ შემთხვევაში, ექიმს შეუძლია იდენტიფიცირება მიზეზი, რამაც გამოიწვია განვითარების დაავადება. პირველ რიგში - ეს არის ტვინის დახურული ტრავმა, თავის ტვინის სიმსივნე, პარაზიტული დაავადება გამოწვეული larvae ღორის tapeworm - neurocysticercosis. ამის მიზეზი შეიძლება იყოს, და აუტოიმუნური demyelinating დაავადებები, რომელიც არ არის განადგურების თეთრი საკითხზე ნერვული სისტემის - myelin. გამოიწვიოს განვითარების სინდრომი ასევე შეუძლია ანთებას სისხლძარღვის კედლის რეგიონში ტვინის. მრავალჯერადი შემთხვევები დაავადებების უკვე ასოცირდება დეფიციტი მიტოქონდრიული სუნთქვის კომპლექსი. ზოგჯერ მიზეზი გახდა ძალიან თხელი ქერქის, რის შედეგადაც ბავშვის განვითარებას დაზარალებული ნახევარსფეროში.

სინდრომი შეიძლება fulminant ფორმა. ეს არის გუშინდელი ორწლიანი toddler დადიოდა, ისაუბრა და სრულიად ჯანმრთელი ბავშვი, და ახლა იგი იღვიძებს, ვერ ვუკავშირდები და რამდენიმე სიტყვა. ზოგჯერ, დაავადების პროგრესირებასთან ნელა, crumb თანდათან კარგავს უნარი ვერბალური კომუნიკაციის და ადეკვატური აღქმა რეალობას.

რა სიმპტომები?

ქალი მეცნიერი დაავადება დეტალურადაა აღწერილი ალექსანდროვი N. Sh ლანდაუ-Kleffner სინდრომი, მისი თქმით, არსებობს ასევე იმის გამო, რომ ე.წ. ტვინის პლასტიურობა. ეს იყო, თითქოს "რესტრუქტურიზებული" უკეთ ასრულებს თავის ფუნქციებს. პროცესში ამ ტრანსფორმაციის და ავითარებს დროებითი aphasia. როგორც არის საქმე შეძენილი ფორმა, დაზიანებები და დაავადებები, გამოწვეული ამ ტიპის პათოლოგია შეიძლება დიაგნოზი გამოყენებით EEG. გარდა ამისა, "პირველი ზარი" შეიძლება გახდეს ეპილეფსიური შეტევები, რომელიც გაჩნდა ბავშვი. ისინი 70% შემთხვევაში თან ახლავს დაწყების დაავადების.

დაახლოებით მეოთხედი ყველა შემთხვევაში, პაციენტი კარგავს სიტყვის ფუნქცია ერთი თვის განმავლობაში. მაგრამ ყველაზე მეტად მისი დაკარგვა ხდება პრაქტიკულად მომენტალურად. ზოგჯერ ბავშვი ვერ არაადამიანური ხმა. Half პაციენტების ჩანს ქცევითი აშლილობები. ოპერატიული აზროვნება არის შემონახული. ასაკთან ერთად, კრუნჩხვები გაქრება. სრული და ნაწილობრივი აღდგენა სიტყვის ფუნქციები მოხდეს 16 წლის განმავლობაში.

გაუარესება სიტყვის

ლანდაუ-Kleffner სინდრომი ბავშვი იწყებს დაკარგვა ფუნქცია სიტყვის - ეს არის ერთ-ერთი მთავარი დაავადების სიმპტომები. იგი ხასიათდება სიტყვიერი და აუდიტორია agnosia - გაუფასურებული აღქმა, რომელიც ინარჩუნებს ცნობიერების და მგრძობიარობა. პირველ შემთხვევაში, პაციენტს არ შეუძლია ლაპარაკი სწორად. მეორე - მას შეუძლია არ აღიარებს ნაცნობი noises და ხმები. ამ შემთხვევაში, ნორმალური რეაგირება სადიაგნოსტიკო ფონოლოგიური აუდიოგრამის.

მთავარი პრობლემა მდგომარეობს ზუსტად სფეროში ხმის მგრძობიარობა. მიუხედავად ამისა, სინდრომი ვლინდება კრიტიკულ პერიოდში ენის შეძენის მოწყობილობა. დაქვეითებული სიტყვის დაკვრა შეიძლება იყოს სხვადასხვა დონის სირთულის. Aphasia ძალიან ძლიერი ზოგიერთ პაციენტს. როგორც მეცნიერები ამბობენ, გართულებული შემთხვევების დიაგნოზი 6 პაციენტი გარეთ 77. თუ ბავშვს დარღვევებისთვის, მას შეუძლია გადარჩენა წერა-კითხვა. ენა დარღვევები ვლინდება ასეთია: ბავშვი აბნევს წერილები და ხმები არასწორი აშენება სასჯელს, არ შეიძლება ლოგიკურად გამოხატოს თავისი აზრები და ასე შემდეგ.

ეპილეფსია

კლინიკური კრუნჩხვები აღინიშნება 70-85% შემთხვევებში შეძენილი ლანდაუ-Kleffner სინდრომი. სენი მესამე ბავშვების იწყება ერთი ეპილეფსიური შეტევა. ეს არის - დაწყების დაავადება. პაციენტების რაოდენობის შორის თავდასხმა და მეტყველების დარღვევები შეიძლება რამდენიმე წლის განმავლობაში. ყადაღის ხშირად დაფიქსირდა ასაკი 4-დან 10 წლამდე. ბევრი ექიმები აცხადებენ, რომ ისინი არ უნდა მოხდეს ზრდასრული ცხოვრება. რომ არის, შემდეგ 16 წლის კრუნჩხვები არ მოხდეს.

58% პაციენტების ფიქსირებული ნაწილობრივი კრუნჩხვები. მათი აზიანებს თავის ტვინის უჯრედების კონკრეტულ ტერიტორიაზე ერთი თავის ტვინის ნახევარსფერო. კრუნჩხვები მოხდეს 39% ბავშვების, კრუნჩხვები, გონების დაკარგვა - 16%. ზოგიერთი პაციენტი დაუცველი მიოკლონური დარღვევები გავლენას ახდენს კუნთების სახე და თვალის ვაშლი. 12% პაციენტების ეპილეფსია გადაიცემა გენეტიკურ დონეზე.

ქცევითი დარღვევები

ისინი დამახასიათებელი თითქმის ყველა პაციენტს. 78% ბავშვების ქცევითი პრობლემები, თუ ისინი დიაგნოზი ლანდაუ-Kleffner სინდრომი. მოზარდები გასაკვირი არ უნდა იყოს ის ფაქტი, რომ მათ ერთხელ მშვიდობიანი და მოსიყვარულეა ბავშვი მოულოდნელად აგრესიული გახდა. Rage - სტანდარტული სიმპტომია. Anger შეიძლება იყოს იმდენად ინტენსიური და უკონტროლო, რომ ბავშვს არ შეუძლია გაუმკლავდეს გარეშე ჰოსპიტალიზაციის ფსიქიატრიულ დაწესებულებაში. სხვები, პირიქით, გახდა გაყვანილ მოულოდნელად. ისინი ერიდებიან კომპანია ადამიანი განიცდის შფოთვა და აკვიატებული აზრები.

ზოგიერთი ბავშვი როგორც ჩანს, სრულიად ყრუ. სხვა დააყენა არასწორი დიაგნოზი - აუტიზმით. მართლაც, ექიმები ზოგჯერ ძნელია დადგინდეს, თუ რა რეალური მიზეზი უცნაური ქცევის ლანდაუ-Kleffner სინდრომი. ყოველივე ამის შემდეგ, ის და autistic ქცევა ახასიათებს მოვლენების როგორიცაა უუნარობა მშენებლობა ლოგიკური სისრულის წინადადება, obsessive განმეორება იმავე ფრაზები, სიტყვები. სუსტი ყურადღების კონცენტრაციის და გაზრდილი აქტივობა დაფიქსირდა 80% პაციენტების. მიუხედავად იმისა, რომ ქცევითი პრობლემების მეორეხარისხოვანია სიმპტომები დაკავშირებით მეტყველების პრობლემა, ზოგიერთი ბავშვი შეიძლება გაოცება უჩვეულო, ალოგიკური და უცნაური რეაქცია. მაგალითად, მათ შეუძლიათ გაატარონ საათის იმეორებს იგივე ჟესტი.

თანამედროვე თერაპიის

პირველ ნიშანია დაავადების აუცილებელია დაიწყოს მკურნალობა ლანდაუ-Kleffner სინდრომი. კლინიკაში, რომელიც თქვენ ეხება, შეძლებს შესთავაზოს გარკვეული გადაწყვეტილებების პრობლემა:

• ნარკოტიკების კურსი;
• ოპერაცია.

ამ უკანასკნელ შემთხვევაში, პაციენტი გახსნა თავის ქალა და ამოიღონ ეპილეფსიური აქცენტი. ამისათვის, შეწყვიტა ზოგიერთი ძვლები და მძიმე ჭურვი ტვინის. ამის შემდეგ, ნაცრისფერი საკითხია ქირურგი აკეთებს ჭრილობის. ისინი გააგრძელებენ, რათა თავიდან აიცილოს გაჩენისა და გავრცელების მიზეზი epileptogenic pulses. მაშინ dura მატერი და ძვლების დასვა ადგილი. ჭრილობა sutured. მას შემდეგ, რაც 6-7 კვირის შემდეგ ოპერაცია, ბავშვი საავადმყოფოში შეიძლება დაბრუნდნენ სახლში. ოპერაციის შემდეგ ბავშვებში ლანდაუ-Kleffner სინდრომი ვნახე გაუმჯობესების ინტელექტუალური და ფსიქოლოგიური ფუნქციები.

Anti-ჩამორთმევის

მკურნალობა ლანდაუ-Kleffner სინდრომი ყოველთვის არ ითვალისწინებს მხოლოდ სამუშაო ვარიანტის. ზოგჯერ ეხმარება მოშორება დაავადების მკურნალობაზე. ის უზრუნველყოფს მიღება კრუნჩხვის. სამწუხაროდ, ისინი ყოველთვის არ იძლევა დადებით შედეგს. მაგალითად, "კარბამაზეპინი", "ფენობარბიტალი", "ფენიტოინი" ხშირად არაეფექტურია - aphasia შეიძლება მხოლოდ უარესი. კრუნჩხვები პაციენტებს უნდა განმეორდეს შურისძიების. ეს განსაკუთრებით ეხება პაციენტების ხშირი კრუნჩხვები ან ატიპიური არარსებობის კრუნჩხვები.

გარდა ამისა, ექიმები ხშირად რეკომენდაცია "Nicardipine". იგი ეხმარება ბლოკირება კალციუმის არხების. სასარგებლო არის ადმინისტრაციის ინტრავენური გამაგლობულინის. და ასეთი დავამტკიცეთ საკმარისად ეფექტური ნარკოტიკების "ethosuximide", "ვალპროის მჟავა". დახმარება და ბენზოდიაზეპინები, განსაკუთრებით "Clobazam" და "მიდაზოლამი". მაგრამ ისინი უნდა ინტრავენურად.

სხვა პრეპარატები

ლანდაუ-Kleffner სინდრომი, სიმპტომები და მკურნალობა, რომლებიც აღწერილია ამ მუხლის უზრუნველყოფს მიღება "დიაზეპამს" ადრე აპირებს საწოლი. ეს პრეპარატი კარგ შედეგებს იძლევა. თერაპიის ინიშნება 6 კვირის განმავლობაში, რათა თავიდან ავიცილოთ ტაქიფილაქსია - სწრაფი შემცირება ეფექტი ხელახალი გამოყენება ნარკოტიკების. კვლევებმა აჩვენა, რომ ეს შეიძლება იყოს სასარგებლო "levetiracetam". ეს არის ასევე ძალიან კარგად დაეხმარება მკურნალობის ბავშვობაში იდიოპათიური კეროვანი კრუნჩხვები, ეპილეფსიური ელექტრო სტატუსი ძილის, ჩახშობა უწყვეტი სპაიკ ტალღების მისი ნელი ფაზაში. გარდა ამისა, წარმატებული მკურნალობის aphasia და კრუნჩხვები, ნარკოტიკების "ფელბამატი". მაგრამ როდესაც თქვენ გამოიყენოს ეს შესაძლებელია სხვადასხვა გვერდითი მოვლენები, მათ შორის ყველაზე ხშირად გვხვდება აპლასტიური ანემია და ღვიძლის ფუნქციის დარღვევა.

კორტიკოსტეროიდების

მკურნალობის ლანდაუ-Kleffner სინდრომი და დახმარება კორტიკოსტეროიდები. "აკტჰ" განსაკუთრებით კარგად აპრობირებული. ეს ამცირებს გამოვლინება სიმპტომების შეძენილი ეპილეფსიური aphasia, არეგულირებს სახელმწიფო EEG. ხანგრძლივი თერაპიის ამ ნარკოტიკების რეკომენდირებულია პაციენტთა უმრავლესობა. თუმცა, უნდა იცოდეს, რომ ყველას არ არის შესაფერისი ჰორმონალური მკურნალობის ვარიანტი.

ხშირად ექიმები განსაზღვრონ სტეროიდების პაციენტებს. მაგალითად, "პრედნიზოლონი" ინტრავენურად სამი თვის განმავლობაში. თერაპიის გამოიყენება რემისიის ინდუქცია. მნიშვნელოვანია, გავითვალისწინოთ, რომ შემცირება დოზა სტეროიდების ხშირად ასოცირდება მუდმივი განმეორების დაავადების სიმპტომები. საერთო კურსის ხანგრძლივობა შეიძლება გაგრძელდეს ექვსი თვიდან რამდენიმე წლის განმავლობაში. სხვათა შორის, გლუკოკორტიკოიდების აქვს ბევრი გვერდითი მოვლენები, როგორიცაა წონის მომატება, ჰიპერტენზია, დიაბეტი, კატარაქტა, თირკმლის უკმარისობა, დეპრესია, მანიაკალური სინდრომი და ასე შემდეგ. გარდა ამისა, ისინი არ არის რეკომენდებული პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ პრობლემა იმუნიტეტი, რადგან ისინი უფრო დათრგუნვას მას. ისინი ასევე უკუნაჩვენებია ადამიანებს ასეპტიური ნეკროზი, ტუბერკულოზი და დაავადებები, რომელთა გამოჩენა პროვოცირებული სასიცოცხლო ფუნქციების roundworms.

შეხედულებები მშობლები

განსაკუთრებულ ზრუნვას და ყურადღებას არ არის საჭირო ბავშვის დიაგნოზი ლანდაუ-Kleffner სინდრომი. მიმოხილვა მშობლების მიუთითებს იმაზე, რომ ბავშვი უნდა მიიღოს კლასების ლოგოპედი, სიტყვის Pathologists. ექიმმა ვერ აღდგენა სიტყვის ფუნქცია. მაგრამ ეს სხდომები ასწავლიან crumbs რომ perseverance, რათა მას პასუხისმგებლობა, ორგანიზაცია. მშობლები ამტკიცებენ, რომ ბავშვები საზღვარგარეთ, განსაზღვრონ კარგი საწინააღმდეგო და ანტიეპილეფსიური პრეპარატი სახელწოდებით "Keppra". ჩვენ ასევე გირჩევთ "Depakine", მაგრამ ხშირად აქვს უარყოფითი გავლენა პანკრეასის, ასე რომ ზოგიერთი გადართვის ჰომეოპათიური მკურნალობის. მრავალი დედები და მამები ასევე აღნიშნა, რომ საუკეთესო გზა სინდრომი - დაფარვაზე ბავშვი. იგი იღებს უფრო ძველი - თანდათანობით გაუმჯობესების სიტყვით გამოსვლისას. გარდა ამისა, ასაკობრივი აწარმოებს თავდასხმებს და პაროქსიზმი.

მსოფლმხედველობა

რაც შეეხება ექიმებს, ასევე გაგრძელდება შეისწავლონ რა ლანდაუ-Kleffner სინდრომი. სურათი პაციენტებს მათი ვიდეო ეპიზოდები, ისტორია, დაასკვნა სპეციალისტების ვიწრო ნახვა - ეს არის ნაწილი კვლევა. ექიმები შენიშნა, რომ თერაპიის მუშაობს უკეთესად იმ შემთხვევაში, თუ ბავშვი ესწრება ფსიქოთერაპია, სიტყვის კლასების. სრული აღდგენა სიტყვიერი ფუნქციები საკმაოდ იშვიათია. როგორც წესი, 2/3 ბავშვთა შენახული მეტ-ნაკლებად სერიოზული მეტყველების დეფექტი.