Სტრუქტურა ნაერთების და ძირითადი ჰემოგლობინის

გულ-სისხლძარღვთა სისტემის ასრულებს სატრანსპორტო ფუნქცია ორგანოს თბილსისხლიანი ცხოველები, მიწოდება ქსოვილების ნუტრიენტები და ჟანგბადის. ტრანსპორტის ჟანგბადის და ნახშირორჟანგის ხორციელდება წითელი ხბო სისხლი, რომელიც მოიცავს მნიშვნელოვანი ნივთიერება - ჰემოგლობინი. ამ სტატიაში ჩვენ შევხედოთ სახის და ჰემოგლობინის ნაერთი.

რა არის ჰემოგლობინის

ჰემოგლობინი - არის erythrocyte კომპონენტი, რომლებიც ჯგუფის ცილები. იგი შედგება 96% proteinaceous საკითხზე globin და 4% მასალის ატომის 2-valent რკინის - Heme. თავის ერთ-ერთ erythrocyte საკანში შეიცავს დაახლოებით 280 მილიონი მოლეკულები, რომლებიც აყალიბებს სისხლის წითელი ფერის.

მთავარი ქონების ჰემოგლობინი - რკინის არის უნარი ანიჭებენ მოქმედება და ერთგულები, ფორმირება მოძრავი ჟანგბადის საწყისი ფილტვების ქსოვილების და ნახშირორჟანგი ქსოვილების ფილტვებში. ამდენად, მისი როლი ამ პროცესში გაზის სანაცვლოდ ორგანიზმში არის შეუცვლელი.

სტრუქტურა და ტიპის ადამიანის ჰემოგლობინის

სხვადასხვა ეტაპზე განვითარების ადამიანის ორგანიზმში ჰემოგლობინის ეს განსხვავდება სტრუქტურა პოლიპეპტიდური ჯაჭვების. დამოკიდებული, თუ რა სახის პოლიპეპტიდური ჯაჭვების ჰემოგლობინი სტრუქტურა ტიპის ადამიანის ჰემოგლობინის შემდეგი რედაქციით:

1. ზრდასრულთა ჰემოგლობინი (HBA) გვხვდება დომინანტური თანხა (დაახლოებით 98-99% საერთო რაოდენობის სისხლში) მოზრდილებში. HBA 2 და შედგება ორი პოლიპეპტიდური ჯაჭვების. თითოეულ ამინომჟავის შეიცავს Heme კომპონენტი helices ერთად atom პასუხისმგებელი affinity ჟანგბადის მოლეკულა. HBA აქვს ქვედა მოცულობა ჟანგბადის, ვიდრე მსგავსება სხვა სახის ჰემოგლობინის, მაგრამ ამავე დროს, ეს არის უფრო მდგრადია pH რყევების და ტ.
2. ნაყოფის (ფონდი) სინთეზირდება ნაყოფს კიდევ საშვილოსნოს, დაწყებული 6-7 კვირის ორსულობის , რასაც მოჰყვა მისი ჩანაცვლების HBA. უკვე 1 თვის ცხოვრების ანელებს სინთეზის ფონდი, სულ სისხლი მოცულობა იზრდება, გაიზარდა და HBA სინთეზს, რომ სამი წლის ბავშვის ცხოვრების საქმე პროცენტული შემადგენლობის სისხლი ზრდასრული. ნაყოფის ჰემოგლობინის ზრდასრული globin ჯაჭვების სხვადასხვა შემადგენლობა, იმყოფებიან ნაცვლად ჯაჭვის ტიპის სპირალი. ჰაინრიჰ ბიოლის ფონდის, შედარებით HBA, აქვს ქვედა ხარისხი წინააღმდეგობა ცვლილებები სისხლის pH და სხეულის ტემპერატურის ვარიაციები.
3. ემბრიონის (HbE). ძირითადი რესპირატორული სახით ცილის წარმოებული ემბრიონის სანამ ფორმირების პლაცენტის (უკვე პირველი კვირის ორსულობის) და გრძელდება 6-7 კვირის განმავლობაში. სტრუქტურა ახასიათებს მქონე ჯაჭვები და ζ ტიპის.

პათოლოგიური სახის ჰემოგლობინის

ზოგიერთ შემთხვევაში გავლენას ახდენს გენეტიკური დეფექტების მოხდეს პათოლოგიური ჰემოგლობინის სინთეზის საკნები. პათოლოგიური სახის ჰემოგლობინის სხვადასხვა მხრიდან ფსიქოლოგიური შემადგენლობა პოლიპეპტიდური ობლიგაციები, ან უფრო სწორად, მათი მუტაციას.

შედეგად, დნმ მუტაციების სინთეზის erythrocyte კომპონენტები არ glutamic და valine ამინომჟავის. ეს "HR" ცვლილება იწვევს ფორმირების ცილის მსგავსი სტრუქტურა 2 ერთად "წებოვანი" ზედაპირზე ნაწილი შეუძლია მინიჭების ამ სტრუქტურებში თავს. ამდენად, პოლიმერიზაცია ხდება HBS-მოლეკულების და, როგორც შედეგი, დეპონირების მძიმე და ცუდად ტრანსპორტირება ერითროციტების სისხლძარღვების. ეს გადახრა ეწოდება "ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია".

ნორმები ტექნიკური ჰემოგლობინის ადამიანები

შინაარსი ცილის რესპირატორული სტრუქტურების სისხლი ადამიანი შეიძლება განსხვავდება სქესის მიხედვით, ასაკის, ცხოვრების წესი, და სხვა თვისებები, როგორიცაა ორსულობა.

ნორმალური მაჩვენებლების სისხლის ჰემოგლობინის, არ განიხილება პათოლოგიური გადახრა:

• The Men - 130-150 გ / ლ.
• ქალები - 120-140 გ / ლ.
• ბავშვები ერთი წლის 100-140 გ / ლ, და პირველ თვეს, ამ ფასეულობების შეუძლია მიაღწიოს მდე 220 გ / ლ გამო გაზრდილი კონცენტრაცია ნაყოფის ჰემოგლობინის. ბავშვებში ერთი წლის ექვსი წლის განმავლობაში - 110-145 გ / ლ, და 6 წლის ცხოვრების - 115-150 გ / ლ, მიუხედავად სქესის ბავშვი.
• ორსულობის, შემცირება HBA კონცენტრაცია 110 გ / ლ, რომელიც, თუმცა არ განიხილება უღიმღამოა.
• ძველი ხალხი არის ნორმა შემცირების ტენდენცია 5 ერთეული საწყისი სტანდარტებთან, რაც დამოკიდებულია sex პაციენტი.

მისი თქმით, ასაკის კვალიფიკაციის განსხვავებულია და სისხლის შემცველი ერთდროულად სხვადასხვა სახის ჰემოგლობინი. მაგალითად, ზრდასრული ადამიანის ბუნებრივი თანაფარდობა 99% HBA და 1% ფონდი. ბავშვები პროცენტული ფონდი ბევრად უფრო მაღალია, ვიდრე მოზრდილებში, იმის გამო, რომ თანდათანობით დაშლა თავდაპირველად ხელმისაწვდომი ფორმების ნაყოფის ჰემოგლობინის.

ფიზიოლოგიური ფორმა

მას შემდეგ, რაც წითელი რესპირატორული პიგმენტი მუდმივად მონაწილეობს გაზის სანაცვლოდ პროცესების ორგანოს, მისი მთავარი ფუნქცია არის უნარი შექმნას ნაერთების მოლეკულების სხვადასხვა აირები. შედეგად ასეთი რეაქცია ფიზიოლოგიური სახის ჰემოგლობინის, რომელიც ითვლება ნორმალური.

• Oxyhemoglobin (Hb) - რთული ჟანგბადის მოლეკულა. პროცესი ხდება სასუნთქი გზების, in ალვეოლებში ფილტვებში. ჟანგბადით სისხლის წითელი კურო ნახატი in წითელი ფერის, რომელსაც არტერიული და მოძრაობს ფილტვების ქსოვილების, გამდიდრების მათ ჟანგბადის საჭირო დაჟანგვის პროცესებს.
• Deoxyhemoglobin (HbH) - შემცირდა ჰემოგლობინის იქმნება, როდესაც წითელი ფორმიანი მისცეს ჟანგბადის ქსოვილების, მაგრამ მაინც ვერ მოახერხა წართმევას მათგან ნახშირორჟანგი.
• Carboxyhemoglobin (Hb) ჩამოყალიბდა დროს ინექცია ნახშირორჟანგი ქსოვილების და მოხსნის იგი სინათლე, დასრულების პროცესში ადამიანის სუნთქვის. Carboxyhemoglobin აძლევს ვენური სისხლის მუქი ფერის - შინდისფერი.

პათოლოგიური კავშირები

სისხლის წითელი უჯრედები შეიძლება დაკავშირებული არა მხოლოდ აირები ჩართული სუნთქვის პროცესი, არამედ სხვა სახის პათოლოგიური ფორმა ჰემოგლობინის, რომლებიც საშიში ადამიანის ჯანმრთელობასა და სიცოცხლეს. ეს ნაერთები აქვს დაბალი ხარისხი დაშლის, თუმცა გამოიწვიოს ქსოვილების ჰიპოქსია და სერიოზული დარღვევები სასუნთქი პროცესში.

• Karbgemoglobin (HbCO) - უკიდურესად სახიფათო რთული ადამიანის სისხლი შემდეგ სუნთქავდა გაზით. Blocks უნარი ერითროციტებში შეასრულოს ჟანგბადის ქსოვილებში. თუნდაც მცირე კონცენტრაცია ნახშირჟანგის ჰაერში 0.07% შეიძლება გამოიწვიოს სიკვდილი.
• მეტჰემოგლობინი (HbMet) მიერ ჩამოყალიბებული მოწამვლის nitrobenzene ნაერთების, მაგალითები, რომლებიც ალიფატური ფისები, გამხსნელების, ეთერები, ცელულოზა, ფართოდ გამოიყენება ტექსტილის მრეწველობა. ნიტრატები ურთიერთქმედება ჰემოგლობინი შეიცავს Heme მოაქცია 2-valent რკინის 3-valent, რომელიც ასევე იწვევს ჰიპოქსია.

დიაგნოზი ჰემოგლობინის

იმისათვის, რათა დადგინდეს კონცენტრაცია globin რესპირატორული სტრუქტურების ადამიანის სისხლის ხორციელდება, ისე თვისებრივი ტიპის რეაქტივები. ჰემოგლობინი ასევე განიხილა თანხის შინაარსი ეს რკინის იონების.

მთავარი რაოდენობრივი მეთოდით განსაზღვრის კონცენტრაცია ჰემოგლობინის დღეს კოლორიმეტრიული assay. ეს არის შესწავლა ფერის ინტენსივობა ბიოლოგიური მასალის და დასძინა, მასთან სპეციალური რეაგენტი.

თვისებრივი მეთოდები მოიცავს სისხლის ანალიზი შინაარსი ეს ურთიერთობაში სახის HBA და ჰაინრიჰ ბიოლის ფონდის. არსებობს ასევე თვისებრივი ანალიზი ეხება რაოდენობრივი სისხლის glycated ჰემოგლობინის მოლეკულები (ნაერთებს კარბონ) - მეთოდი, რომელიც გამოიყენება დიაგნოსტიკა დიაბეტი.

გადახრა ნორმალური ჰემოგლობინის კონცენტრაცია

ბალანსი შეიძლება განსხვავდებოდეს HBA როგორც ქვემოთ და ზემოთ ნორმა. ნებისმიერ შემთხვევაში, ეს იწვევს უარყოფითი შედეგები. როდესაც არ არის შემცირება HBA პათოლოგიური სინდრომი ქვემოთ ნორმა, რომელსაც ეწოდება "რკინადეფიციტური ანემია". გამოთქვა ლეთარგია, ნაკლებობა ენერგეტიკული, უყურადღებობის გამო. უარყოფით გავლენას ახდენს ნერვული სისტემის, განსაკუთრებით საშიში ბავშვები, როგორც ხშირად მიზეზი დაგვიანებით ფსიქო-მოტორულ განვითარებაში.

გაზრდილი ჰემოგლობინი არ არის ცალკე დაავადება, უფრო სწორად, ეს არის სინდრომი მიუთითებს სხვადასხვა პათოლოგიის, როგორიცაა დიაბეტი, ფილტვების უკმარისობა, გულის დაავადება, თირკმლის დაავადების, ფოლიუმის მჟავას ან overabundance B ვიტამინების, კიბოს და სხვ.