Ჰიპოფიზის dwarfism: მიზეზები, სიმპტომები, მკურნალობა დაავადება

ჰიპოფიზის dwarfism (dwarfism) - დაავადება ხასიათდება ზრდის ჩამორჩენას და ფიზიკურ განვითარებას დარღვევების გამო სეკრეციის წინა წილის ჰიპოფიზის somatotropin - ზრდის ჰორმონი. ეს არის ამ ჰორმონის პროცესზე პასუხისმგებელი უჯრედის განყოფილების ადამიანის სხეულის.

სახეები ჰიპოფიზის dwarfism

მისი თქმით, ეტიოლოგიური ფაქტორი ჰიპოფიზის dwarfism (23.0 mb) კოდი არის:

1. ძირითადი, განვითარება, რომელიც ხდება შედეგად ჰიპოფიზის დაავადება, და როგორც შედეგი, შემცირება ზრდის ჰორმონის დონე.
2. ჰიპოთალამუსის განვითარება, რომელიც განპირობებულია შემცირება დონეზე ჰიპოთალამუსის გათავისუფლების ჰორმონების, შემუშავებული აქვს ეფექტი ჰიპოფიზის.
3. თან ახლავს ქსოვილის წინააღმდეგობის ზრდის ჰორმონი. მისი განვითარების გამო უუნარობა რეცეპტორების სამიზნე ქსოვილების უპასუხოს სწორად მოქმედება ჰორმონი.

ეტიოპათოგენეზი

მიზეზი ჰიპოფიზის dwarfism შეიძლება დამარცხება ჰიპოფიზის: სიმსივნური (meningioma, კრანიოფარინგიომა, chromophobe ადენომა), ტრავმა, ტოქსიკური, ინფექციური დაზიანება mezhutochno- ჰიპოფიზის რეგიონში ან dysregulation ჰიპოფიზის მიერ ჰიპოთალამუსი. თუმცა, დაავადების ფორმები ეხება გენეტიკური ტიპის.

ყველაზე დიდი განაწილების აქვს pangipopituitarnaya dwarfism, რომელიც ცდილობს, რომ მემკვიდრეობით ძირითადად რეცესიული ტიპის. არსებობს ვარაუდი, რომ არსებობს ორი სახის გადაცემის ფორმები ამ დაავადების - აუტოსომურ და საშუალებით X-ქრომოსომაში. ერთად სეკრეციას, ზრდის ჰორმონის დარღვევები ამ ფორმით dwarfism და ხდება ყველაზე ხშირად არეულობის სეკრეტის თირეოტროპული ჰორმონი და gonadotropins.

უფრო და უფრო ნაკლებად შეძრა სეკრეციას. როგორც აჩვენა ფუნქციური კვლევები ჩატარდა რილიზინგ ჰორმონის პაციენტი (კვლევა ასევე მოიცავდა და სინთეზური ზრდის ჰორმონის რილიზინგ ჰორმონის, რომელიც შედგება 29, 40 და 44 ამინომჟავის ნარჩენები), უმრავლესობა ამ პაციენტს აქვს პათოლოგიის ჰიპოთალამუსის და არასაკმარისი განვითარება ჰიპოფიზის წინა წილის უკვე საშუალო ფუნქცია. ძირითადი პათოლოგიის ჰიპოფიზის პირდაპირ იშვიათად ხდება.
არსებობს პაციენტს აღენიშნება დაზიანება ცენტრალური ნერვული სისტემის არარსებობის გამო ჟანგბადის, მაგალითად, მრავალი pregnancies.

გამწვავებას დაქვეითებული ფიზიკური განვითარების dwarfism can ფაქტორები, როგორიცაა არასაკმარისი და დაუბალანსებელი კვება, ახასიათებს ცილის დეფიციტი, თუთია და სხვა მინერალები, მავნე გარემო ფაქტორების, თანაარსებული სომატური დაავადებები.

სიმპტომები

პოლიცია ადამიანის ზრდა და ფიზიკური განვითარების საშუალო სტანდარტებს - რომელიც გამოიხატება ჰიპოფიზის dwarfism. ფოტო ქვემოთ გვიჩვენებს, დაავადების სიმპტომები.

უფრო მეტიც, ახალშობილი აქვს სხეულის ნორმალური წონა და სიგრძე. Stunting ჩვეულებრივ ჩანს მხოლოდ 2-4 წლიანი ცხოვრების, ზრდის ტემპი ჯანმრთელი ბავშვი ამ ასაკში 7-8 სმ წელიწადში, ხოლო ბავშვები ჰიპოფიზის dwarfism იზრდება საშუალოდ 2-3 სმ. სანამ დანერგვა ჰორმონის ჩანაცვლებითი თერაპიის ჯუჯა განიხილება ზრდის ქალთა არანაკლებ 120 სმ მამაკაცი - ზე ნაკლები 130 სმ.

კლინიკური სურათი ჰიპოფიზის dwarfism

როგორც წესი, ძალიან ადვილი, რათა დადგინდეს ყოფნა ფენომენი ცნობილია როგორც ჰიპოფიზის dwarfism. რა არის ეს და როგორ გავლენას ახდენს ადამიანის გამოჩენა, ჩვენ დეტალურად ქვემოთ.

ორგანოს პაციენტს აქვს ჰიპოფიზის dwarfism დამახასიათებელი პროპორციები შვილი. არსებობს დაგვიანება დრო ossification ჩონჩხი, ისევე, როგორც, რომ დაგვიანება შეცვლის კბილები, ცუდი დამუშავების კომპონენტია კუნთოვანი სისტემის და კანქვეშა ცხიმის, სიფერმკრთალე, სიმშრალე და კანის wrinkling, ზოგჯერ არსებობს ჭარბი ცხიმის მკერდზე, thighs და მუცლის. ყველაზე ხშირად, არ არსებობს საშუალო hairiness.

Ephippium in 70-75% პაციენტების არ შეცვლილა ზომა (დარჩენილი - შემცირდა), მაგრამ მისი ფორმა შეესაბამება ასაკის ბავშვების და ფორმა აქვს იდგა ოვალური. იმ შემთხვევაში, თუ ჰიპოფიზის სიმსივნეები ephippium დაფიქსირდა გაზრდილი დეგრადაციის მისი კედლები.

დაკარგვა გონადოტროპული ჰიპოფიზის ფუნქციის იწვევს დაგვიანების სქესობრივი განვითარება ხშირად გარეშე პათოლოგია. როგორც წესი, არ მეორად სექსუალური მახასიათებლები. კაცი პაციენტების შემცირდა შედარებით ასაკის ნორმა პენისი და პროსტატის, განუვითარებელი scrotum. ყველაზე მეტად ქალის დაავადებული, არ menstruate და განუვითარებელი ძუძუს.

დაზვერვის პაციენტების უმრავლესობას შენარჩუნებულია, გამონაკლისი პაციენტებში დიაგნოზი "ჰიპოფიზის dwarfism", პათოგენეზი, რაც გამოწვეულია თავის ტვინის ორგანული სიმსივნის ან ტრავმული ხასიათის.
დამახასიათებელი დაავადება splanhnomikriya - შემცირება ზომის შინაგანი ორგანოების, არტერიული ჰიპოტენზია, muffled გული ჟღერს, ხშირი ჰიპოტენზია, ბრადიკარდია. ალბათ გამოვლინება მეორადი ჰიპოთირეოზი და hypocorticoidism.

დიაგნოსტიკა ჰიპოფიზის dwarfism

როგორც წესი, დიაგნოზი "dwarfism" მოზრდილებში უდავოა. ანამნეზში მონაცემები და კომპლექსური ლაბორატორია, კლინიკური და რადიოგრაფიული ექსპერტიზის ჰორმონალური საფუძველი დიაგნოზი "ჰიპოფიზის dwarfism", კოდი mb 10 23.0.

შეფასების ადამიანის ზრდის

დიაგნოსტიკა, დიფერენცირება და იდენტიფიცირება დაავადების ჰიპოფიზის dwarfism, სიმპტომები, მკურნალობა და სწორედ განსაზღვროს, გააკეთა მათემატიკური შეფასების ადამიანის ზრდის. მისი შეფასებით, გარდა იმისა, რომ აბსოლუტური ზომის სხეული, განსაზღვრავს ზრდის დეფიციტი წარმოადგენს სხვაობა ღირებულება პაციენტის სიმაღლე და საშუალო მაჩვენებელი შეესაბამება მისი ასაკის და სქესის; ზრდის ასაკის შესატყვისი ღირებულებები პაციენტის ზრდის გარკვეული სტანდარტების შესაბამისად; მნიშვნელობა ნორმალიზებული გადახრები:
N = P - PCP / δ,
სადაც P - სიმაღლე პაციენტს;
PCP - საშუალო ღირებულება ნორმალური ზრდა წარმომადგენელი სქესის და ასაკის;
δ - გადახრა PCP.
სამიზნე ღირებულება N <3 დამახასიათებელი დაავადებები, როგორიცაა ჰიპოფიზის dwarfism, dwarfism, N> 3 - გიგანტიზმის. ეს მაჩვენებელი შეიძლება ოპერაცია და შეფასების დინამიკა განვითარებას.

დიაგნოსტიკა ჰიპოფიზის dwarfism ბავშვები

ჰიპოფიზის dwarfism ბავშვებში მოითხოვს უფრო ფრთხილად მიდგომა დიაგნოზი დაავადების, როგორც ხშირად კლინიკური სურათი გაურკვეველია. დიაგნოზი ეძლევა ექვსი თვის განმავლობაში წელიწადში. ამ დროს ბავშვის მეთვალყურეობის ქვეშ, იგი ინიშნება აღდგენითი მკურნალობის გარეშე ჰორმონალური თერაპიის, კვების abundant ცხოველური ცილის, ბოსტნეული და ხილი, კალციუმის, ფოსფორის, და ვიტამინების და დ არარსებობა ამ პირობებში საკმარისი ძვრები თვალსაზრისით ზრდა და ფიზიკური განვითარება არის საფუძველი ასეთი კვლევები, როგორიცაა:

• სისხლის ზრდის ჰორმონი;
• თავის ტვინის რენტგენოგრაფიული აღმოაჩინოს პათოლოგიის cranium;
• X-rays მკერდზე, ძვლები ხელში და გააღიზიანა, რომელიც ცხადყოფს, ძვლის ასაკის ბავშვს;
• MRI;
• კომპიუტერული ტომოგრაფია.

საფუძველზე ამ გამოკვლევების შეიძლება დადგინდეს მიზეზი დაავადების და დაიწყოს ჰორმონალური თერაპიის.

therapies

როდესაც დიაგნოზის დაავადებები, როგორიცაა ჰიპოფიზის dwarfism, საფუძველზე მკურნალობის ადამიანის ზრდის ჰორმონი სახით წყვეტილი თერაპიული კურსები. დოზის ზრდის ჰორმონის ადმინისტრირებას დამოკიდებულია წყარო მისი შემცველობა სისხლში, ასევე პაციენტის ინდივიდუალური. უკეთესი შთანთქმის ჰორმონის მიღება ძირითადი დოზა უპირატესად ხორციელდება დილის საათებში, რომელიც შეესაბამება ფიზიოლოგიური მახასიათებლები ჰორმონალური სეკრეციის. სტიმულირება სქესობრივი განვითარება ხორციელდება პროცესის შემდეგ დახურვის ზრდის ზონების დახმარებით სქესის ჰორმონები.

ყველაზე მნიშვნელოვანი ღონისძიება თერაპიული მკურნალობის dwarfism ასევე იღებს პაციენტებს ანაბოლური სტეროიდები, ნარკოტიკების ფოსფორის, თუთია, კალციუმის და ვიტამინი კომპლექსები biostimulants, კვებით.

დაიწყოს მკურნალობა ეს არის მიზანშეწონილი dwarfism 5-7 წლის განმავლობაში.

ჩანაცვლებითი თერაპიის გრძელდება რამდენიმე წლის განმავლობაში, რომელსაც თან ახლავს მუდმივი მეთვალყურეობის ეფექტურობას ნარკოტიკები მიერ მიღებული პაციენტი და მათი ჩანაცვლება უფრო ეფექტური და მთავრდება აღმოფხვრის მიზეზების დაავადება. თუ თქვენ ვერ დააფიქსიროს პრობლემა პაციენტის ინიშნება ჩანაცვლებითი თერაპიის ცხოვრებაში. ერთად სათანადოდ ზომის მკურნალობის მიღწეული ზრდის 8-10 სმ წელიწადში, და პაციენტი არ განსხვავდება ჯანმრთელი ბავშვები.

ეს არის სავალდებულო, რომ დაიცვან ცხოვრების პაციენტების მიერ ენდოკრინოლოგი.

ზრდის ჰორმონის მკურნალობა

იმის გამო, რომ სპეციფიკის ადამიანის ზრდის ჰორმონი აქტიური მკურნალობის dwarfism არის მხოლოდ ადამიანის ზრდის ჰორმონი, წარმოებული ორგანოს მიერ, ისევე როგორც primates. ფართოდ გამოიყენება somatotropin მიერ წარმოებული ბაქტერიული სინთეზის გენური ინჟინერიის გამოყენებით Escherichia coli. არსებობს somatotropin, სინთეზური ქიმიური ნიშნავს, მაგრამ თითქმის არ გამოიყენება, რადგან მისი მაღალი ღირებულება.

გამოცდილება გვიჩვენებს, რომ ღირებულებების მინიმალური ეფექტური დოზა პირველი მკურნალობის პერიოდში შეესაბამება 0.03-0.06 მგ თითო კილოგრამი წონის. მაქსიმალური ეფექტურობა აღების 2-4 მგ 3-ჯერ კვირაში. გაზრდის ერთჯერადი დოზა 10 მგ ადეკვატური ზრდა ზრდის ეფექტი არ შეინიშნება, თუმცა განაცხადა, სწრაფი ფორმირება ანტისხეულების somatotropin. მნიშვნელოვანი უპირატესობა მკურნალობის ზრდის ჰორმონი არის დაჩქარება ossification ჩონჩხი თავის ფონზე.

გამოყენება ანაბოლური სტეროიდები

ერთი ყველაზე მნიშვნელოვანი ინსტრუმენტები მკურნალობის dwarfism ეხება პაციენტის გამოყენება ანაბოლური სტეროიდები. მათი მოქმედება ეფუძნება სტიმულირების ზრდის იზრდება ცილის სინთეზს და მზარდი რითაც დონეზე ენდოგენური ზრდის ჰორმონი. ეს მკურნალობა ხორციელდება რამდენიმე წლის განმავლობაში, ნაკლებად აქტიური ნარკოტიკების თანდათან შეცვალა უფრო აქტიური ნაერთები. ჩვენების შეცვლის ანაბოლური ნარკოტიკების შემცირება 2-3 წლის განმავლობაში ზრდის ეფექტი, რომელიც, თავის მხრივ, აქვს ეფექტი შემდგომი გაღრმავების ზრდის. ჰიპოფიზის dwarfism მოიცავს მკურნალობის ანაბოლური სტეროიდები, როგორც თერაპიული კურსი პერიოდს დანარჩენი, ტოლია ნახევარში მკურნალობის პერიოდში. იმ შემთხვევაში, ნაჩვენებია მიჩვევა და აღარ შესვენებები (4-6 თვე). ერთი გასროლით ადგილსამყოფელი მოიცავს მხოლოდ ერთი ტიპის ანაბოლური სტეროიდები, აერთიანებს მრავალი ნარკოტიკების არაპრაქტიკული რადგან გააძლიერონ თავიანთი ქმედება არ მოხდეს. დოზირება ანაბოლური სტეროიდები იწყება მინიმალური ეფექტური მათი ეტაპობრივი ზრდა.

მკურნალობა სექსუალური immaturity ბიჭები

მკურნალობა სექსუალური immaturity ბიჭები დიაგნოზი dwarfism ხორციელდება გამოყენებით ადამიანის ქორიონული გონადოტროპინი. გამოყენება ამ ნარკოტიკების არ დაიწყოს, სანამ 15 წლის, და ხშირად შემდეგ ცხოვრებაში. ეფექტი პრეპარატის, რომელიც მიზნად ისახავს სტიმულირების Leydig საკნები, თავისი ანდროგენული ანაბოლური საქმიანობის აჩქარებს და სექსუალური განვითარება და ზრდა. დოზირების რეჟიმის პრეპარატის დოზა 1000 - 1500 სე, კუნთში შეყვანა 1-2-ჯერ კვირაში, ორი ან სამი წლის განმავლობაში. თუ ბიჭები 16 წლის ჩანს ნაწილობრივი ეფექტი მკურნალობის ადამიანის ქორიონული გონადოტროპინი, წარმოებული მონაცვლეობით მცირე დოზით androgens ( "Methyltestosterone" ენისქვეშა 5-10 მგ დღეში). Crowning ეტაპზე მკურნალობის მამრობითი პაციენტებს იღებს ხანგრძლივი მოქმედების ანდროგენების - ნარკოტიკების "testenat", "Omnadren-250", "Sustanon-250".

მკურნალობა სექსუალური immaturity გოგონების

გოგონა, მკურნალობა შეიძლება დაიწყოს 16, სიმულაცია დაბალი დოზა estrogen ნორმალური მენსტრუალური ციკლი. იგი ხორციელდება სამი კვირის განმავლობაში ყოველი თვის. მეორე ეტაპი მენსტრუალური ციკლის მესამე კვირას შეგიძლიათ დაავალოს ქორიონული gonadotrophin დოზა 1000-1500 სე მიიღოს გრაფიკი 3-5 ჯერ კვირაში. ალტერნატიული ნარკოტიკების progestin აქცია ( "პროგესტერონის", "Pregnin").

დაასრულეს მკურნალობა (at ფაქტის დახურვის ზრდის ზონების) მიღება შესაბამისი მუდმივი ჰორმონებისათვის თერაპიულ დოზებში. ეს არის საჭირო იმისათვის, რომ სექსუალური ორგანოების და საშუალო სექსუალური მახასიათებლები არ მიაღწია სრულ განვითარებას, რათა უზრუნველყოს სათანადო დონეზე libido და potency. ქალი პაციენტებს ენიშნებათ კომბინირებული ესტროგენ-progestin პრეპარატები, როგორიცაა "არასამთავრობო ovlon", "Infekundin", "Bisekurin", "Rigevidon".

მსოფლმხედველობა

პროგნოზი ცხოვრება ჰიპოფიზის dwarfism დამოკიდებულია მისი ფორმის. თუ თქვენ პირადად წინაშე ასეთი პრობლემა, როგორც გენეტიკური ჰიპოფიზის dwarfism, ეს საკუთარ თავზე გამოვცადეთ, რომ მინდა დაგარწმუნოთ, - ამ შემთხვევაში, პროგნოზი კეთილსაიმედოა. თანდასწრებით ჰიპოფიზის სიმსივნეები და დაზიანება ცნს, დაზიანება და ასე შემდეგ. E., პროგნოზი დამოკიდებულია დინამიკა მთავარი პათოლოგიური პროცესი.

მადლობა თანამედროვე მეთოდებით მკურნალობის ფიზიკური შესაძლებლობები და სამუშაო შესაძლებლობების ადამიანი განიცდის dwarfism, მნიშვნელოვნად გაიზარდა მიერ გახანგრძლივება მათი ცხოვრების. დროს აქტიური მკურნალობის პერიოდში, აუცილებლად განახორციელა სისტემატური შემოწმების პაციენტებს ყოველ 2-3 თვეში, შემანარჩუნებელი თერაპიის - შემოწმება ყოველ 6-12 თვის განმავლობაში.

ძირითადი ფაქტორი, დასაქმების და სოციალური ადაპტაციის პაციენტების dwarfism მათი ფიზიკური და ინტელექტუალური შესაძლებლობების. ეს არის მიზანშეწონილი აირჩიოს პროფესია, გარდა განხორციელება.