Cantrell ის pentad: მიზეზები, მკურნალობა, პროგნოზი

არსებობს ბევრი მანკები ჩამოყალიბდა utero. ისინი შეიძლება გავლენა იქონიოს რაიმე ორგანოთა სისტემა. ყველაზე საშიში გულის დეფექტები, ფილტვის, კუჭ-ნაწლავის სისტემის, თირკმელების და ტვინი. ზოგიერთი მათგანი შეუთავსებელია ცხოვრებაში. სხვა ემორჩილებიან ქირურგიული მკურნალობა. ერთ-ერთი ყველაზე რთული მანკების ითვლება pentalogy Cantrell. ეს დაავადება ხასიათდება მთელი რიგი დარღვევები რამდენიმე ორგანოები. ზოგიერთ შემთხვევაში, შეგიძლიათ არასრული pentad Cantrell. მიუხედავად იმისა, რომ სიმძიმის დეფექტი, ზოგჯერ ექიმები შეუძლია გაუმკლავდეს დაავადება და აღდგენა სასიცოცხლო ფუნქციების ორგანო.

Cantrell ის pentad - რა არის ეს პათოლოგია?

ეს პათოლოგია დაკავშირებული თანდაყოლილი გულის დაავადება, და სხვა ორგანოებში. როგორც სახელი pentad Cantrell მოიცავს 5 დეფექტები. მათ შორის ყველაზე საშიში დარღვევა გულ-სისხლძარღვთა სისტემა, რომელიც გულისხმობს ცვლილებას ჰემოდინამიკაზე. გარდა ამისა ეს ნაკლი მოიცავს საშინელი კოსმეტიკური დეფექტი. აღიარებს, რომ ეს შეიძლება იყოს დაუყოვნებლივ დაბადების ბავშვი, როგორც გულში ახალშობილ "ჩხირები". Cantrell სინდრომი ყოველთვის არ შედგება 5 დეფექტები. ხშირად, რომ 1 ან 2 დარღვევები არ არსებობს (tetrad triad). გარდა ამისა, გულის დაავადება, დაავადება მოიცავს სხვა მძიმე სიმპტომია - omphalocele. ასევე არსებობს ცვლილებები მუცლის წინა და გულმკერდის კედლის, diaphragm დეფექტი.

Cantrell ის pentad: იწვევს დაავადების

მნიშვნელოვანია, რომ იცით, რომ დაავადება ჩამოყალიბდა მეორე ტრიმესტრში. ამ პერიოდის განმავლობაში, იმასთან ყველა სასიცოცხლო ორგანოებისა და სისტემების. როგორც ცნობილია, 14-18 კვირის ორსულობის ჩამოყალიბდა მეზოდერმი. ზემოქმედების ქვეშ გარემოს ფაქტორების და სხვადასხვა ინფექციების დედა გარკვეული დარღვევების ემბრიოგენეზის შეიძლება მოხდეს ამ პერიოდში. ერთ-ერთი ასეთი დარღვევები შეიძლება იყოს pentalogy Cantrell. ზუსტი მიზეზი დაავადება არ არის დადგენილი. თუმცა, ეს დეფექტი დაკავშირებული ქრომოსომული დარღვევები. მათ შორის, 18 და trisomy 13, ტერნერის სინდრომი, X დაკავშირებული დაავადება. ცნობილია, რომ ეს ნაკლი საკმაოდ იშვიათია. სიხშირე მისი კლების 3-5 ჩვილი თითო მილიონი. მსოფლიოში 100-ზე ნაკლები შემთხვევა აღწერილი. დაავადება უფრო ხშირია ბიჭები.

მიუხედავად იმისა, რომ გაირკვეს, ძირეული მიზეზი დაავადება ჯერ კიდევ არ არის, თქვენ უნდა იცოდეთ შესახებ რისკის ფაქტორი, რომ გამოიწვიოს სხვადასხვა დარღვევები ნაყოფის განვითარებაზე. მათ შორის:

1. გავლენა მავნე და ტოქსიკური ნივთიერებები (მძიმე მეტალების მარილების, ნარკოტიკები და ქიმიკატების).
2. დასხივება.
3. ფიზიკური ზემოქმედება (დაზიანება).
4. სტრესულ სიტუაციებში.
5. მოწევა და ალკოჰოლური სასმელების.

მექანიზმი ჰემოდინამიკური დარღვევები

იმის გამო, რომ ის ფაქტი, რომ pentad Cantrell შეიძლება განიცდიან სხვადასხვა გულის დეფექტები, ჰემოდინამიკური დარღვევები ამით განსხვავდება ერთმანეთისგან. ყველაზე ხშირად ეს დაავადება ახლავს პარკუჭების ძგიდის დეფექტი. განვითარების ჰემოდინამიკური დარღვევები დამოკიდებულია ვიცე. მნიშვნელოვანი დეფექტების მოხდეს დიდი shunt მცირე წრეში, ამით რასაც ფილტვის ჰიპერტენზიის. მარცხენა პარკუჭის გადატვირთულია და კომპენსატორული ჰიპერტროფია. შედეგად, არსებობს ზრდა ორივე RV და LV.

ნაკლები საერთო წინაგულების ძგიდის დეფექტი. ჰემოდინამიკური დარღვევები, როდესაც ეს ასევე დამოკიდებულია ზომის დეფექტი. დიდი შორის კომუნიკაციის atria გამონადენი სისხლის სწორი გამოყოფილი მნიშვნელოვნად გაიზარდა, რის შედეგადაც ჰიპერტროფია და დილატაცია PP. მარცხენა წინაგულის გადატვირთვისაგან ხდება.

მთავარი გამოვლინებები Cantrell ის pentad

როგორც ცნობილია, კლასიკური Cantrell სინდრომი მოიცავს 5 დეფექტები. მათ შორის არიან შემდეგი დარღვევები:

• Omphalocele ნაყოფს. სხვა გზა მას უწოდებენ ზედა ჭიპის მუცლის კედლის დეფექტი. ეს დარღვევა ხასიათდება იმით, რომ შინაგანი ორგანოების ჩვეულებრივ ნაპოვნი კუჭის, გროვდება ჭიპის თიაქარი ტომარა და გარეთ.
• გულმკერდის კედლის დეფექტი. ყველაზე ხშირად ახასიათებს არარსებობის ან გაყოფილი xiphoid. შედეგად, გული ასევე მიიწევს წინ.
• იმ შემთხვევაში, pericardium, რომელიც უნდა იყოს მიმდებარე diaphragm.
• გულის ანომალიების განვითარება. პრაქტიკულად ყველა შემთხვევაში ectopia - არასწორი განთავსება სააგენტო. ამ გულის დეფექტის შეიძლება მუცლის და კისრის არეში. გარდა ამისა ectopia, და არსებობს სხვადასხვა დეფექტები. გარდა ამისა, VSD და ASD ხდება ატრეზია, რომ სამკარიანი სარქვლის, ფილტვის არტერიაზე. იშვიათ შემთხვევებში, სრული არარსებობის გულის პალატა.
• Diaphragmatic თიაქარი.

გარდა ამისა, Cantrell სინდრომი შეიძლება იყოს არასრული, და ასევე დაფიქსირდა კომბინაცია სხვა ანომალიების. ყველაზე ხშირად ეს დაავადება ცენტრალური ნერვული სისტემის (ტვინის თიაქარი, ჰიდროცეფალია), კუჭ-ნაწლავის (პათოლოგიის ნაღველ და ელენთა), არარსებობის თითების ან კიდურების.

კლინიკური სურათი დაავადების

სიმპტომები დაავადების აშკარა გახდა მომენტიდან დაბადების. პირველი რაც თავისთავად ცნობილი მნიშვნელოვანი კოსმეტიკური დეფექტი, რომელიც გულის და მუცლის ორგანოების "გამყარებაში out" გარეთ. გარდა ამისა, პირველ საათებში ცხოვრება და შეუერთდება უფრო საშინელი სიმპტომები. იმის გამო, რომ თანდაყოლილი გულის დეფექტები ახალშობილ იღებს ცოტა ჟანგბადის. შედეგად, მას ჰქონდა ქოშინი, ციანოზი, indrawing of ნეკნთაშუა სივრცეები და ქვედა ნაწილი sternum. ყველაზე ხშირად, ეს ჩვილი უნდა იყოს დაკავშირებული აპარატის. ეჭვი, რომ დაავადება, აუცილებელია, რათა გაირკვეს, სადაც გული იმის დასადასტურებლად, ერთ-ერთი მთავარი თვისებები - ectopia ორგანო.

რა არის დიაგნოზი Cantrell ის pentad?

Cantrell სინდრომი დიაგნოზი ეფუძნება პირველ რიგში გარე ექსპერტიზა ახალშობილი. პირველი, ექიმმა გამოიყურება ყოფნა omphalocele - ნაკლი მუცლის და გულმკერდის კედლის და შემდეგ განსაზღვრავს, სადაც გული. საფუძველზე დასტურს ექტოპიური, არეულობის რესპირატორული და ჰემოდინამიკური პარამეტრები, დიაგნოზი თითქმის გარკვეული. რათა დადგინდეს ყოფნა გულის დეფექტები, შესრულებული auscultation ექოკარდიოსკოპია. ულტრაბგერითი მუცლის ქცევის არაპრაქტიკული რადგან პირველ რიგში დეფექტების უნდა აღმოიფხვრას.

სამკურნალო pentad Cantrell

მიუხედავად იმისა, რომ pentad Cantrell - ეს არის შერწყმული და საშინელი ვიცე, ზოგიერთ შემთხვევაში ეს შესაძლებელია გაუმკლავდეს მას. ეს ეხება პაციენტებში ჰემოდინამიკური დარღვევები თავსებადი ცხოვრებაში. მთავარი ნაკლოვანებების მკურნალობა - ქირურგიული ჩარევა. ოპერაცია შედგება რამდენიმე ეტაპად და ითვლება ერთ-ერთი უმძიმესი. ჭრილობის ხორციელდება midline გულმკერდის და მუცლის არეში. ამავე დროს, ქირურგები უნდა განახორციელოს კორექტირება გულის დეფექტები და შემცირება მომნელებელი სისტემა. Ectopia გულის ჩვეულებრივ დატოვა. ზოგიერთ შემთხვევაში, ოპერაცია მცირე VSD და ASD ქმნის უფრო შესაფერისი ასაკის (3 წელი).

პრევენციის malformation

მთავარი მეთოდი პრევენცია, რომ პრენატალური დიაგნოსტიკა. როგორც წესი, დიაგნოზი pentalogy Cantrell ნაყოფის შეიძლება გადაეცეს უკვე 20-24 კვირის განვითარებას. ყველაზე ხშირად, ასეთი დასკვნა არის მიზეზი ორსულობის შეწყვეტის. პირველადი პრევენციის მოიცავს:

• თავიდან აცილების მიზნით, მავნე ეფექტი.
• ჯანსაღი ცხოვრების წესი.
• თავიდან ავიცილოთ სტრესული სიტუაციები, განსაკუთრებით ორსულობის პირველ ნახევარში.

პროგნოზი ამ დაავადების ორაზროვანი, რადგან ის დამოკიდებულია დაზიანების ხარისხი გულში. ზოგიერთ შემთხვევაში, ექიმები მოახერხა გადარჩენა ბავშვის ცხოვრებაში. მიუხედავად ამისა, ამ ბავშვებს სჭირდებათ მუდმივი ზრუნვა და ზედამხედველობის სპეციალისტები.