Hammam-Rich სინდრომი: აღწერა

Hamman Rich სინდრომი - შედარებით იშვიათი დაავადება (შემთხვევათა მხოლოდ ათი შემთხვევა ასი ათასი ადამიანი), რომელიც თავს იჩენს სახით სკლეროზი, ფილტვების და ფორმირების სუნთქვის უკმარისობა. ექსპერტები მიაკუთვნოს მისი კლების აუტოიმუნური პროცესები.

განმარტება

Hamman Rich სინდრომი - დაავადება უკავშირდება პათოლოგიური პროცესის ფილტვის ქსოვილში, რაც იწვევს მისი სკლეროზი და განვითარების სუნთქვის უკმარისობა. შესწავლა დაიწყო მხოლოდ შუა გასული საუკუნის, როდესაც სამეცნიერო ჟურნალებში ხშირი პუბლიკაციები აღწერილობა მსგავსი სიმპტომები.

ამ პათოლოგიის უფრო გავრცელებული საშუალო ასაკის და მოხუცები. ითვლება, რომ ეს შეიძლება იყოს იმის გამო, რომ ცუდი ჩვევები, აღარ სტაჟისა და მახასიათებლები პროფესიის უვარგისია სამუშაო პირობები (შემდუღებლები, მუშებს, მშენებლები და ასე შემდეგ. D.).

სინონიმები

ექიმი, რომელიც იყო პირველი შესწავლა პათოლოგიის იყო Scadding. იგი ვარაუდობს, რომ ტერმინი, როგორიცაა "ფიბროზული ალვეოლიტის". მაგრამ ძალიან მალე დაიწყო იქნას გამოყენებული საკმაოდ ფართო გაგებით, აღმნიშვნელი ჯგუფის დაავადებების, რომ ჰქონდეს მსგავსი სიმპტომები. აქედან გამომდინარე, მეტი გავიდა, კონკრეტული სახელი.

Pathology ეწოდა Scadding დაავადება, და შემდეგ Hamman Rich სინდრომი, როგორც აღმოჩნდა, რომ ეს ორი ექიმები აღწერილი მსგავსი პათოლოგიის 1935 წელს. არსებობს სხვა სინონიმები ამ nosological ერთეული, მაგალითად, პროგრესული ინტერსტიციული ფილტვის ფიბროზი, ბოჭკოვანი დისპლაზიის, ღვიძლის ციროზი, ფილტვის ჩირქოვანი ინტერსტიციული პნევმონია და სხვა. თანამედროვე მედიცინაში, უფლებამოსილია გამოიყენოს მათ.

ეტიოლოგიის

Hamman Rich სინდრომი კვლავ რჩება ერთი დაავადებების უცნობი ეტიოლოგიის, რადგან ფენომენს ფიბროზი ხდება ამ დაავადების ფილტვის ქსოვილის არასპეციფიკური რეაქცია პათოლოგიური პროცესი. ყველაზე პოპულარული სამეცნიერო საზოგადოებას ჰქონდა თეორია, რომ დაავადება გამოწვეული აუტოიმუნური პროცესი ეფუძნება ალერგიული რეაქციები, მესამე ტიპის (immunocomplex).

არსებობს მომხრეები და polyetiology თეორია. ისინი ამტკიცებენ, რომ ფილტვის ქსოვილის ექვემდებარება რამდენიმე აგენტები ბაქტერიული, სოკოვანი ან ვირუსული ბუნება, რაც იწვევს hyperergic იმუნური სისტემა.

რიგი მეცნიერები ითვლება ადრე Rich სინდრომი Hamm, როგორც ერთ-ერთი განსახიერება collagenosis, სადაც პათოლოგიური პროცესი შემოიფარგლება მხოლოდ ნათელი.

პათოგენეზი

მწვავე ინტერსტიციული პნევმონიტი (Hamman Rich სინდრომი), როგორც ჩანს, იმის გამო, რომ ფორმირების ე.წ. ალვეოლური-კაპილარული ერთეული. თუ როგორ გამოიხატება პათოლოგიური ცვლილებები დამოკიდებულია გავრცელების მაჩვენებელი გაზები სისხლში და, როგორც შედეგი ჰიპოქსია. ეს პროცესი არ არის უნიკალური ამ კონკრეტულ დაავადება, და ტიპიური სასუნთქი ორგანოების პასუხი დაზიანება.

შემცირება გავრცელების აირები მეშვეობით ალვეოლებში ხდება რამდენიმე მიზეზის გამო. პირველი ცვლილება გარსის სისქე და ტიხრები ფიბრინოგენის არის პლაზმა, გამსჭვალულია ამ სფეროში, რაც მათ უფრო მკვრივი და ხისტი. მეორე, ამომფენი გზების sacs (ალვეოლების) შიგნით ხდება კუბურ და კარგავს თავის თვისებებს. მესამე, ეს უშლიდა პერფუზიის პროცესი აირები, ანუ ჰაერში, რომელიც შედის ფილტვებში, არ არის კონტაქტში სისხლძარღვთა სისტემის ნებისმიერი ამ პროცესში ხდება ძალიან სწრაფად. გარდა ამისა, არსებობს რეფლექსური სპაზმი ჭურჭელი ფილტვების გამო ზრდა წნევის მიმოქცევის, რაც კიდევ უფრო აძლიერებს pathophysiological მექანიზმები.

სიმპტომატიკა

Hamman Rich სინდრომი ბავშვებში იშვიათია. ეს დაავადება ძირითადად ხდება საშუალო ასაკის და მოხუცები, მაგრამ შეიძლება დღენაკლულ შემცირებული საკომპენსაციო მოცულობა.

ნელი დაწყების დაავადების. ადამიანებში, არსებობს ეპიზოდები მშრალი ხველა და გრძნობენ მჭიდრო მკერდზე. ამის შემდეგ, იგი შეუერთდა ქოშინი და ამოისუნთქეთ უმნიშვნელო ზრდა ტემპერატურა, სისუსტე, დაღლილობა. საწყის შემოწმება ნათლად ჩანს მოლურჯო ხელთაა და nasolabial სამკუთხედის. იქნებ შეცვლას ტერმინალის phalanges და ფრჩხილის ფორმის.

არსებობს დაჩქარებული heartbeat, პატარა bubbling rales ფილტვებში. დაავადების პროგრესირების ეპიზოდები ხშირად ხველა, ნახველის, როგორც ჩანს, და იშვიათ შემთხვევებში და hemoptysis (როცა შესაძლებელია კაპილარული უფსკრული).

დიაგნოსტიკა

დიფუზური ინტერსტიციული ფილტვის ფიბროზი (Hamman Rich სინდრომი) შეიძლება აღმოჩენილი საშუალებით ლაბორატორიულად მხოლოდ ტერმინალში ეტაპზე, როგორც სისხლის ტესტი იქნება არასპეციფიური ცვლილებები:

• იზრდება ცილის;
• SSCHE აჩქარება (ედს);
• ცვლილებები თანაფარდობა ცილის ფრაქციები.

ეს ციფრები მიუთითებს თანდასწრებით ანთება, მაგრამ არ ანგარიშს რაიმე თავისი ბუნებით, არც ადგილმდებარეობა. ცოტა დაგეხმარებათ გეგმა რენტგენოგრაფიული ფილტვებში. საწყის ეტაპზე არსებობს მზარდი ნიმუში ფილტვის ფესვი, მაშინ წმინდა graininess ფილტვის ქსოვილი. დროთა განმავლობაში, ფოტომასალა, როგორც ჩანს, რეგიონებში გამჭვირვალობის ზრდა, რომელიც იღებს სახით honeycombs. Heart ასევე უნდა შეიცვალოს გაზრდის გამო, უფლება გულში.

დიფერენციალური დიაგნოზი

Hammam-Rich დაავადება - დაავადება, რომ ძნელია დიაგნოსტიკა სწორედ იმიტომ, არასპეციფიური ცვლილებები ფილტვებში. იმისათვის, რომ ზუსტად დარწმუნებული უნდა იყოს, დიაგნოზი, რომ გამოირიცხოს ყველაფერი.

ექიმი სჭირდება, რათა შედარება:

• ტოქსიკური და ალერგიული ალვეოლიტის fibroziruschim;
• ორმხრივი პნევმონია;
• sarcoidosis;
• გავრცელებული ფილტვის ტუბერკულოზი;
• შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაავადებები (წითელი, რევმატოიდული ართრიტი, სკლეროდერმია, და ა.შ.);
• ფილტვის კიბოს;
• ფილტვის ჰომოსიდეროზის;
• ჯგუფი პნევმოკონიოზი.

მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ ყველა ვარიანტში ზემოთ განადგურდეს დიაგნოზი სინდრომი Hammer-Rich. აუცილებელია განახორციელოს გვამის ხშირად. ამისათვის, ექიმი ნიშნავს ღია ან დახურული ნემსი ბიოფსია, დამოკიდებულია განკუთვნილი ეტაპებზე დაავადება.

morbid ანატომია

სიმპტომები და დიაგნოსტიკა Hammam-Rich სინდრომი დამოკიდებული, თუ როგორ გლობალური ცვლილებები ფილტვის ქსოვილი. იმისათვის, რომ აფასებენ მათ, ამოიღონ ცალი ფილტვის და შეამოწმოს იგი მიკროსკოპის ქვეშ. შედეგები კვლევის შეიძლება არ ემთხვევა კლინიკური გამოვლინებები, მაგრამ ისინი უფრო ზუსტი, რადგან ისინი ასახავს პირდაპირ სახელმწიფო ორგანოს.

თუ დაავადება ქვეშ ფიბროზული ალვეოლიტის, პათოლოგანატომს ხედავს ქსოვილების შეშუპება თხევადი მაღალი შემცველობის ფიბრინის in ალვეოლარული lumen, განაყოფიერება დანაყოფები ანთებითი რეაქცია საკნებში. იმ შემთხვევაში, თუ პათოლოგიური პროცესი პროგრესირებს, ეს არის ჰისტოლოგიურად აშკარა ცვლილებები უჯრედის სტრუქტურა და ენდოთელური ალვეოლური კაპილარული სარდაფში გარსის გასქელება. ასევე შესაძლებელია ნაწილობრივი განადგურების ალვეოლებში ადგილებში კონტაქტი გემები.

არსებობს ხუთი გრადუსი ცვლილებები ფილტვებში:

1. შეშუპება და ფიჭური შეღწევა ალვეოლური კედლები.
2. Fluid შევსების ალვეოლებში და desquamated უჯრედების ან შთანთქმის ექსუდატის დანაყოფები და ბეჭედი.
3. განადგურება ალვეოლებში, ფორმირების კისტების პატარა ბრონქებში.
4. Multiple საშუალო და მცირე cysts.
5. "ბილაინის" სინათლის გამო დიდი cysts.

რა თქმა უნდა, და პროგნოზი

Kelloidoz (Hamman Rich სინდრომი) აქვს საკმაოდ ცუდი პროგნოზი, ვინაიდან შეუძლებელია შეჩერება დაავადების პროგრესირება. თუნდაც მედიკამენტების პათოლოგიური პროცესი შეიძლება ნელი, მაგრამ ადრე თუ გვიან დაავადება მაინც გაიმარჯვებს. პაციენტს შეიძლება რამდენიმე თვის რამდენიმე წლის ცხოვრების. როგორც იქნება გამწვავების და რემისიის პერიოდები არასტაბილური ამ ხნის განმავლობაში.

დროთა განმავლობაში, პროგრესული გულ უკმარისობა იწვევს ხალხის ინვალიდობის და შემდეგ სიკვდილით ასფიქსია. საუკეთესო შემთხვევაში, პაციენტი იქნება კიდევ ერთი ხუთიდან შვიდ წლამდე დროიდან დიაგნოზი. იმ პირობით, რომ იგი შეესაბამება ყველა რეკომენდაციების ექიმი. იშვიათ შემთხვევებში, ბოლოს მას შემდეგ, რაც რამდენიმე თვის განმავლობაში, მიუხედავად იმისა, რომ თერაპია. თუ მკურნალობის იგეგმება ადრეულ ეტაპზე დაავადების, იშვიათ შემთხვევებში შესაძლებელია, რომ "შეინარჩუნოს" ამ ეტაპზე და გადარჩენა ადამიანის სიცოცხლე, და ნათესავი ჯანმრთელობას.

მკურნალობა

რა უნდა გავაკეთოთ, ავად, მას შემდეგ, რაც დიაგნოზი სინდრომი Hammam მდიდარი? მკურნალობა იწყება დაუყოვნებლივ. ეს არ არის აუცილებელი გადადება მკურნალობის დაწყებამდე, როგორც დაავადების პროგრესირებასთან წლების განმავლობაში უფრო და უფრო. სპეციფიური მკურნალობა არ არის განვითარებული, ამიტომ ექიმები ცდილობენ შეაჩერონ სიმპტომები და შენელდება სიჩქარე ქსოვილის ფიბროზი.

საწყის ეტაპზე დაავადების ყველაზე ეფექტური დადასტურებული სტეროიდების. ისინი ამცირებენ ანთების გამოვლინებები: ნორმაზე სითხის, ფიჭური შეღწევა, შენელდება ფორმირების შემაერთებელი ქსოვილის და წარმოების ანტისხეულები. Bolus თერაპიის შესრულებული, ანუ დაიწყოს მაღალი დოზით (მდე 60-80 მგ დღეში) და თანდათან შეამციროს ოდენობით ნარკოტიკული 20 მგ-მდე. მნიშვნელოვანია, რომ მონიტორინგის საქმიანობის თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის, ისე, რომ არ გამოიწვიოს Kushingoid სინდრომი.

შემდგომ ეტაპებზე, როდესაც საკმარისად გამოხატული ფიბროზი, უპირატესობა ენიჭება ნარკოტიკების, რომ აფერხებს იმუნური სისტემა. განსაკუთრებული განაწილება მიიღო კომბინირებული თერაპიის სტეროიდების და ციტოტოქსიური პრეპარატების. ეს იყო უფრო ეფექტური, ვიდრე ამ პრეპარატებით ინდივიდუალურად.

დანიშნული როგორც სიმპტომური თერაპია decongestants, ინჰალაციის ჟანგბადის ზეწოლის ქვეშ, B ვიტამინები, ასევე ანტიბიოტიკები გამოიყენება, როგორც საჭიროა (როდესაც ვამაგრებ მეორადი ინფექცია), საგულე გლიკოზიდები და დიურეტიკების (ზრდა გულის უკმარისობა).