Რა არის Ollier დაავადება. Ollier დაავადება: დიაგნოსტიკა და მკურნალობა

თქვენ ფიქრობთ, რომ თქვენი პატარა ბავშვის ფეხები ან იარაღის იზრდება ნელა? ალბათ მას Ollier დაავადება. ეს არის დაავადება, რომელიც არსებობს დარღვევები ძვლის განვითარების ჩონჩხი, რომელიც, მისი დისპლაზიის. სხვა სახელები აღნიშნული დაავადებების - მრავალჯერადი chondromatosis ძვლები, ცალმხრივი ან chondromatosis diskhondroplaziya ძვლები. მისი ძირითადი სათაური დაავადების სახელით Lyons ქირურგი Olier. დაავადება მან აღმოაჩინა და აღწერილი გამოყენების გზით X-rays 1899 წელს.

რა არის დაავადება Ollier

ეს დაავადება ეხება დარღვევები bony ჩონჩხი, რომელიც ეკუთვნის მრავალი დაავადების, მათ შორის ცნობილი, რომ ბევრი moms ბავშვები ჰიპ დისპლაზიის.

დაავადება ჩვეულებრივ ვლინდება ბავშვობაში, იმის გამო, რაც ადრე ეგონა, რომ ამ ბავშვების დაავადება. ეს არის დაადასტურა, რომ პათოლოგია შესაძლოა მისი დებიუტი მოზრდილებში (სიმპტომები შეიძლება მოხდეს თუნდაც ასაკის 20-40 წლის). ეს არის თანდაყოლილი ანომალიები, მაგრამ მან აღმოაჩინა გარკვეული დროის შემდეგ - ადრეულ ბავშვობაში და მოზარდობის - ეს არის, დროს ინტენსიური ზრდა, როდესაც გაირკვა, დეფორმაცია ძვლები და / ან პათოლოგიური განვითარება იარაღისა და ფეხები.

Ollier ის დაავადების metaphyses ხანგრძლივი tubular ძვლები კიდურების გამოჩნდება წარმონაქმნების cartilage. დაავადება ვითარდება ძირითადად ძვლის, ხრტილოვანი და სახსრების ხელები და ფეხები, განსაკუთრებით ხელები და ფეხები, ასევე მენჯის, მაგრამ აღმოჩნდა, ნეკნები, sternum და თავის ქალა.

წარმონაქმნების ან enhondromy რათა გარე ფენის ძვლის თხელი და brittle. ფაქტობრივად, ეს არის კეთილთვისებიანი სიმსივნე, რომელიც შეიძლება გადაიზარდოს ავთვისებიან (მაგალითად, chondrosarcoma). საბედნიეროდ, ეს ხდება ძალიან იშვიათად.

დროს puberty წარმონაქმნების სტაბილიზაციას და შეცვალა ძვალი.

ამდენად, Ollier დაავადება - მძიმე მემკვიდრეობითი დაავადება, კალციფიკაცია, რომ ხრტილოვანი ჩონჩხი, რომელიც ასევე ხდება და გასქელება metaphyses (გრძელი ძვლების კისრის). მიზეზი მისი კლების ჯერ კიდევ უცნობია. ზოგიერთ შემთხვევაში, ეს არის აუტოსომურ-დომინანტური გენეტიკური ხასიათი.

მსგავსი diskhondroplaziey დაავადებები იშვიათი სინდრომები maffucci და Proteus. თავდაპირველად, გარდა კეთილთვისებიანი წარმონაქმნების ხრტილოვანი ჩონჩხის დეფორმაციის, კანის ჩამოყალიბდა ჰემანგიომა - მუქი წითელი ლაქები არარეგულარული ფორმის, რომელიც შედგება სისხლძარღვების. მეორე ვითარდება კეთილთვისებიანი სიმსივნეები სხვადასხვა სხეულების ნაწილები.

ვინ არის დაავადებული

ადრე ითვლებოდა, რომ ძვლების chondromatosis იშვიათია. მაგრამ ახლა, როდესაც რენტგენოლოგიური გამოკვლევა ხორციელდება ფართოდ არის საკმარისი, აღმოჩნდა, რომ ეს არ არის იშვიათი. თუ 20 წლის წინ, ეს იყო აღწერილი 30 ფაქტი, რომ ისინი ახლა ორჯერ მეტი.

რათა დადგინდეს ზუსტი დაწყების ჩვეულებრივ შეუძლებელია, თუ დაბადების არ ყოფილა რეგულარული დინამიკური შესწავლა X სხივები, განსაკუთრებით ადრეულ ბავშვობაში და ნაყოფის განვითარებაზე, როდესაც, ფაქტობრივად, არ Ollier დაავადება. დაავადება, სხვათა შორის, გოგონა გამოავლინა თითქმის ორჯერ უფრო ხშირად, ვიდრე ბიჭები.

სიმპტომები

არ გამოტოვოთ ნიშნები დაავადების, მშობლები უნდა იყოს ფრთხილი თუ ბავშვი:

• ჩერდებიან განვითარების ზოგიერთი ნაწილების კიდურების / კიდურების
• აშკარა ასიმეტრია და შეკვეცას მათ;
• დაკვირვების lameness;
• არ misalignment მენჯის;
• წინამდებარე გამრუდება სახსრების valgus ან Varus ტიპის.

ყველა ეს ფაქტორი, რომ ეს შეიძლება ვივარაუდოთ, რომ ბავშვი Ollier დაავადება.

დაავადება ყოველთვის არ არის მაშინვე აშკარა დაბადებისას, მაგრამ ასაკში 1-4 წლის განმავლობაში, შეამჩნევთ, რომ ბავშვი არის ნელი, ვიდრე მოსალოდნელი იყო, იზრდება, ხელების და ფეხების. ეს არის ძირითადი სიმპტომია დაავადება, რომელიც შეიძლება იგნორირება არ შეიძლება. დანარჩენი ბავშვი ვითარდება ჩვეულებრივ, მიუხედავად იმისა, რომ მას დაუდგინდა "Ollier დაავადება."

Diskhondroplaziya ყველაზე ხშირად გავლენას ახდენს ერთ-ერთი კიდური, თუმცა არსებობს შემთხვევები დამარცხება ორივე. თუ დაავადება შეეხო ქვემოთ, ბავშვი იქნება ქვედა ზრდის გამო შემოკლება. განსაკუთრებით ძლიერია შეფერხებული ძვლები, თუ პათოლოგიური პროცესი დაიწყო ძალიან ადრე. დეფორმაცია გაგრძელება ნელა მიმდინარეობს. რა თქმა უნდა, ზემოქმედების დაავადება, ხდება მოკლე, სქელი, იცვლება სიარული, lameness შეინიშნება. იქ შეიძლება იყოს Varus ან valgus deformity მუხლის (ნაკლებად - პროქსიმალური ბოლოს femur ან ფეხით), სქოლიოზი ხერხემლის. კუნთების ატროფია ამ დაავადების არ არის.

დიდი ცვლილებები ექვემდებარება არმიასთან, metatarsal და, ზოგიერთ შემთხვევაში, metacarpals. ისინი შემცირდა, გაგრძელდეს, მოუხერხებელი და cartilage შეიცავს ბევრ enlightenments.

Ollier დაავადება სავარაუდოდ მოტეხილობა შედეგად დაავადება განვითარდა არასწორი ძვალი. თუმცა, მოტეხილობა ხშირად ჩაირთოს overgrown.

comorbidities

Diskhondroplaziyu შეიძლება თან დაზიანების სხვა ორგანოების, მიუხედავად იმისა, რომ მასთან დაკავშირებული დაავადებების განვითარება ყოველთვის არ არიან. კერძოდ, ახალგაზრდა გოგონების Ollier დაავადება შეიძლება მოხდეს ტერატომის საკვერცხე და ენდოკრინული დარღვევები, მათ შორის მძიმე, მათ შორის ძალიან ადრე მენსტრუაციის და ნაადრევი სქესობრივი მომწიფების დაჩქარებული ossification.

თუმცა, განვითარების უბრუნდება ნორმალურ მოხსნის საკვერცხის სიმსივნე.

დიაგნოსტიკა

იდენტიფიცირება Ollier დაავადება, ეს არის პირველი აუცილებელია, რათა Roentgen. იქ უნდა იყოს ძვლის ბიოფსია და მაგნიტურ-რეზონანსული. შემჩნევისთანავე დაავადება, პაციენტი საჭიროებს რეგულარულ გამშვები ups ექიმის მიერ, საჭიროების შემთხვევაში, სწრაფად იდენტიფიცირება ავთვისებიანი ტრანსფორმაციის chondrosarcoma.

დიფერენციალური დიაგნოზი

დიფერენციული დიაგნოსტიკა Ollier დაავადების, ფაქტობრივად, არ არის საჭირო შემდეგ X-ray, იმიტომ, რომ სურათი არის ძალიან კონკრეტული chondromatosis. თუმცა, ყოველ შემთხვევაში, არის ინდივიდუალური, არამედ მთელი რიგი მტკივნეული სიმპტომები პრაქტიკულად მეორდება, ასე რომ ექიმები უნდა გამოირიცხოს რიგი მსგავსი დაავადებები.

Roentgen გამორიცხავს ატიპიური Chondrodystrophy, hemihypertrophy ან ძვლის ატროფია, რაქიტი დეფორმაცია და სხვა დაავადებები. ასევე, იმის გამო X სხივები, ეს გამორიცხულია Recklinghausen დაავადება, რომელიც, როგორც წესი, შეიძლება დაბნეული Ollier დაავადება. ძირითადი პრინციპი - უნდა გავაკეთოთ რენტგენის მთელი ჩონჩხი, ვიდრე ნაწილს.

მკურნალობის სახელმძღვანელო

Diskhondroplaziya მომენტში, სამწუხაროდ, არ აქვს რაციონალური მკურნალობის მეთოდები. განსხვავებით, მაგალითად, დაავადებები, როგორიცაა ჰიპ დისპლაზიის, chondromatosis მკურნალობა მხოლოდ ქირურგიული კორექციის დეფორმაცია. ზოგიერთ შემთხვევაში, ეს გვიჩვენებს ხელოვნური ჰიპ ჩანაცვლება. დანარჩენი მკურნალობის, რომ პაციენტს უნდა მიიღოს, - სიმპტომური და შემანარჩუნებელი.

ქირურგიული ჩარევა მითითებულია ძირითადად მოზარდები, ვინაიდან, თანამედროვე დაკვირვება, როდესაც ქირურგიული კორექციის სკოლაში ასაკის თანმიმდევრული შედეგები იქნა მიღებული, რაც იმას ნიშნავს, რომ გრძნობა ქირურგიული მკურნალობა მხოლოდ ჩამოყალიბდა დროს დეფორმაცია, მაგრამ არა დინამიური. თუმცა, მძიმე დაზიანებები შესაძლებელია ოპერაციის ბავშვები, განსაკუთრებით, როდესაც საქმე თითების, რომლებიც მნიშვნელოვნად იქნა დამახინჯებული at Ollier დაავადება.

დაავადება მოითხოვს შენარჩუნების ერთობლივი და ძვლის: პაციენტებს ნაჩვენები ტარება ორთოპედიული ფეხსაცმელი, გამოყენების ორთოპედიული braces და სხვა მოწყობილობების აფიქსირებს სახსრების. პაციენტები უნდა ჩაერთონ სპეციალურად ამ პათოლოგიის მკურნალობა და exercise სპორტული კომპლექსი.

სასარგებლო როგორც ტანვარჯიში და წვრთნებს სპეციალური ტრენაჟორების. ეს ეხმარება, რათა აღდგეს კუნთების ტონი და გააძლიეროს ligaments.

მსოფლმხედველობა

კვლევის თანახმად, ყველაზე ხშირად puberty, ხრტილის შეიცვალა ძვლის (ალბათ, ამიტომაც ზრდასრული დაავადების აღმოჩენილი ძალიან იშვიათად). თუმცა, პროგნოზი ნაკლებია, ვიდრე raduzhen ბავშვებს: დეფორმაციის, თუმცა ნელა, მაგრამ პროგრესირებს. ეს არის ის, რაც საშიშია Ollier დაავადება.

დაავადება იჩენს თავს ისე ინდივიდუალურად ყოველ შემთხვევაში, რომ საერთო პროგნოზი რთულია შეაფასოს არაორაზროვნად. როდესაც მრავალჯერადი დაზიანებები ეს უფრო ხელსაყრელია, ვიდრე იმ შემთხვევაში, თუ ერთ ლოკალიზებული მოდიფიკაცია. Single დეფორმაცია იწვევს შემოკლება ერთი კიდურების და, აქედან გამომდინარე, მათი ასიმეტრია, განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც საქმე პატარა ბავშვებს. შეუძლებელია დაფიქსირება. ასევე ადრეულ კიბოს განვითარების რისკს ზრდის სხვადასხვა დეფორმაციის of თითების.

გარდაქმნის chondrosarcoma

მიუხედავად იმისა, რომ ავთვისებიანი ტრანსფორმაციის თვალსაზრისით - chondrosarcoma - ხშირად არ ხდება, ჯერ კიდევ არსებობს შანსი განვითარებადი კიბოს. ძირითადად ეს ხდება მოზარდობის, მიუხედავად იმისა, რომ მთელი რიგი მიმდინარე კვლევა აჩვენებს, რომ ეს შეიძლება მოხდეს გაცილებით გვიან. ამ მიზეზის გამო, პაციენტებს რეკომენდირებულია diskhondroplaziey რეგულარული კონსულტაციების ექიმი და სამედიცინო გამოკვლევები.