Waldenstrom ის მაკროგლობულინემიის: სიმპტომები, მიზეზები, პროგნოზი

მემკვიდრეობითი სისხლის დაავადებები იშვიათია, მაგრამ ძალიან სახიფათო ადამიანები. ერთ-ერთი ასეთი დაავადება Vandelstrema მაკროგლობულინემიის.

ვიდრე მას ახასიათებს?

ამ დაავადების თანამედროვე მედიცინაში ეხება მემკვიდრეობითი ჰემატოლოგიური სინდრომი, რომელსაც თან ახლავს ყოფნა სისხლის macroglobulin. ეს ცილის მიერ ჩამოყალიბებული საქმიანობის მონოკლონური B-ლიმფური სისხლის უჯრედების (B ლიმფოციტები).

ჩვეულებრივ, ეს საკნები პასუხისმგებელი სინთეზის სისხლის M გლობულინი. როდესაც რომელიმე ფუნქცია ძვლის (ხშირად განვითარების სიმსივნური პროცესის) ცვლილება ამინომჟავის შემადგენლობა და თანმიმდევრობა გენი, რასაც სინთეზის macroglobulin, ე.ი. განვითარებადი Waldenstrom ის მაკროგლობულინემიის.

დაავადება იშვიათია, დაახლოებით 3 შემთხვევა მილიონი ადამიანი. იგი ვითარდება ძირითადად მამაკაცებს მეტი ასაკის 55 წლის. ამ პათოლოგიის თითქმის არ მოხდეს მდე 40 წლის განმავლობაში.

მაშ, როგორ მანიფესტი დაავადების ფიჭური და ქსოვილის დონეზე? რომელი სტრუქტურები დაზარალებულ, პირველ რიგში, და შედეგად იქ?

პათოგენეზი დაავადება

გულში patogenza დაავადების ავთვისებიანი გავრცელების პლაზმური უჯრედები კლონი უჯრედების შეუძლია განვითარებადი იმუნოგლობულინი M. ეს საკნები დაესხას ძვლის ტვინის, ღვიძლის, ელენთის, სადაც ისინი დაიწყოს აქტიურად მრავლდებიან და საიდუმლო პათოგენური macroglobulin. ამგვარად ვითარდება Waldenstrom ის მაკროგლობულინემიის.

დაგროვების პათოგენური ცილის სისხლში იწვევს განვითარების მისი სიბლანტის. შედეგად მცირდება სისხლის ნაკადის განაკვეთი მეშვეობით გემები, რაც იწვევს მისი სტაგნაცია. გარდა ამისა, ხელს უშლიდა პლაზმის შედედების ფაქტორები (იმის გამო, შეფუთვა და ინაქტივაციის მათ macroglobulins). იმის გამო, რომ ამ გაართულა ნორმალური clot ფორმირების, რაც საბოლოო ჯამში იწვევს სისხლდენა.

ვიზუალურად, როდესაც განიხილავს მიკროსკოპის ქვეშ, ძვლის ტვინის უჯრედების, ჩანს იქ დაგროვილ "plazmatizirovannyh" ლიმფოციტების დიდი რაოდენობით mature B ლიმფოციტების და სეკრეციის ანთების მედიატორების პოხიერი უჯრედების. ყველა ამ საკნებში ვარაუდობს, რომ არსებობს Waldenstrom მაკროგლობულინემიის.

სიმპტომები

როგორ შეიძლება კლინიკურად საეჭვო ამ დაავადების?

პირველი პაციენტები უჩივიან არასპეციფიკური სიმპტომები - საერთო სისუსტე, უხარისხო ცხელება დიდი ხანია, ოფლიანობა, წონის დაკარგვა არ აშკარა მიზეზი.

ძირითადი სიმპტომია, საფუძველზე, რომელიც ჩვენ შეგვიძლია ეჭვი, რომ განვითარდა Vandelstrema მაკროგლობულინემიის, გაზრდილია ცხვირიდან სისხლდენის, ღრძილების და ლორწოვანი გარსის. გაცილებით ნაკლებია ხშირად აღინიშნება კანქვეშა სისხლჩაქცევები და დაჟეჟილობები.

დროთა განმავლობაში, შეიძლება განვითარდეს ჰეპატოსპლენომეგალიით და ლიმფადენოპათია (ლიმფური კვანძების). ეს არის ასევე შესაძლებელია გართულებების განვითარების მაკროგლობულინემიის.

როდესაც მარცხი დროული სამედიცინო დახმარების რისკი კომა პაციენტს, და სიკვდილიც კი (მაგრამ მომაკვდავ პაციენტებს, როგორც წესი, არა იმდენად ის, რასაც ისინი დაავადებული Waldenstrom ის მაკროგლობულინემიის). მიზეზები, მათი სიკვდილის შედეგად განვითარებული გართულებები.

გართულებები დაავადება

იგივე შეიძლება გართულდეს დაავადება?

პირველ რიგში ჩართული პათოლოგიური პროცესის გულ-სისხლძარღვთა სისტემის, კერძოდ, პატარა გემები - capillaries, არტერიოლების და venules. შემცირებით სისხლის ნაკადის დაფიქსირდა განვითარების რეტინოპათია, ნეფროპათია. თირკმლის დაზიანება. ამ შემთხვევაში ახასიათებს განვითარების გორგლოვანი სისხლძარღვთა ოკლუზია და urolithiasis ერთად დეპონირების ურატული.

მაკროგლობულინემიის Waldenstrom ხასიათდება დაბალი იმუნიტეტი და უერთდება ოპორტუნისტული ინფექციების ართულებს და დიაგნოსტიკა დაავადების.

როგორც პროცესის პროგრესირების აღინიშნება ჩახშობის პრაქტიკულად ყველა germs სისხლმბადი და განვითარების პანციტოპენია. ამილოიდოზი ხასიათდება განვითარების და პათოლოგიური დაზიანება მიხედვით ცილის ღვიძლი და ელენთა სისხლძარღვების, რაც კიდევ უფრო გაუარესდება და მათი ფუნქციის დარღვევით.

დიაგნოსტიკა

რა metrics დაგეხმარებათ მესმის, რომ განვითარდა მაკროგლობულინემიის?

პირველ რიგში, უნდა ყურადღება მიაქციონ CBC. ძირითადი მაჩვენებლები დაავადების გაიზრდება ედსი და ფორმირების კონკრეტული "rouleaux" - sticking ერთად ერითროციტებში. WBC- ის , როგორც წესი, მიუთითებს გაზრდილი რაოდენობის ლიმფოციტების ანალიზი და გამოჩენა გაუაზრებელი ლეიკოციტების ფორმები.

ადასტურებენ დიაგნოზი ჩატარებით იმუნო. ჩატარების შემდეგ ეს კვლევა ვერ იდენტიფიცირება გაზრდილი თანხა სისხლში იმუნოგლობულინი M

მონოკლონური იმუნოგლობულინები განისაზღვრება სისხლში შემდეგ დამატებით შეაფასა sera.

დამატებითი, მაგრამ არა კონკრეტული სიმპტომები მოიცავს გაფართოებულ ღვიძლის და ელენთის, გამოვლენის amyloid in ბიოფსია kappillyarah თირკმლის, ისევე როგორც რაოდენობის შემცირების პლაზმური კოაგულაციური ფაქტორების (კერძოდ, ფაქტორი 8).

მკურნალობა

ადრეულ ეტაპებზე დაავადება, თუ არსებობს მნიშვნელოვანი შიდა ორგანოს ჩართულობას, სპეციფიკური მკურნალობა არ არის მითითებული. ხშირად, ამ პაციენტთა სამედიცინო მეთვალყურეობის ქვეშ საოლქო ჰემატოლოგი.

როდესაც პირველი სიმპტომები და ადასტურებს, რომ დაავადება - Waldenstrom მაკროგლობულინემიის, დაიწყოს კონკრეტული თერაპიის cytostatics. მკურნალობის ნარკოტიკებს, როგორიცაა "hlorbutin", "ციკლოფოსფამიდი". მათ აქვთ ციტოსტატიკური ეფექტი და აღკვეთოს საქმიანობის ავთვისებიანი კლონი B-lifotsitov.

დაინიშნა, პირველ რიგში, "hlorbutin" 6 მგ ყოველდღიური ზეპირად 3-4 კვირის განმავლობაში. დოზის გაზრდა ექნებათ განვითარების ძვლის ტვინის აპლაზია. დასრულების შემდეგ, რა თქმა უნდა, მკურნალობა ინიშნება შემანარჩუნებელი დოზით პრეპარატის (4,2 მგ) ყოველ მეორე დღეს.

გააუმჯობესოს სისხლის რეოლოგიური პარამეტრების გამოიყენება პლაზმაფერეზი. პლაზმაფერეზი მკურნალობა ხორციელდება გამოყენების ციტოტოქსიკური პრეპარატები. მოცილება პროცედურა ნაჩვენებია 2 ლიტრი პლაზმის დონორი ცვლილება თავის ინაქტივირებული.

პრევენცია

იმიტომ, რომ დაავადება მემკვიდრეობითი, ძნელია რაიმე გავლენა მის განვითარებას, ვინაიდან იგი უკვე დადო, რომ გენი. ერთადერთი გზა, რათა თავიდან ავიცილოთ განვითარების დროული დიაგნოსტიკა დაავადების და კარგად შედგენილი გეგმა მკურნალობა.

ირიბად ახდენს გავლენას დაავადება შეიძლება დაექვემდებაროს ჯანსაღი ცხოვრების წესის, უარს მოწევა და ალკოჰოლის, ლიმიტი შებოლილი და ცხარე კერძები.

მას შემდეგ, რაც დაავადება არის გენეტიკური, ეს შეიძლება გამოიწვიოს მისი განვითარება და ცუდი პირობები - მუშაობის ანილინის საღებავები, საღებავები, ლაქები.

ხშირი ვირუსული ინფექციების ასევე შეუძლია შეცვალოს ადამიანის გენომი. ადრეული მკურნალობის ამ დაავადებების თავიდან აცილების ცვლილებები გენების და თავიდან განვითარების მაკროგლობულინემიის.

პრევენციული ღონისძიებები შეიძლება მიეკუთვნოს გაეცნოს პაციენტებში თვისებები დაავადება და ხელშეწყობა მათი საქმიანობის შეესაბამება ჯანსაღი ცხოვრების წესი.

პროგნოზი

რა ელოდება პაციენტებს, რომლებმაც შეიმუშავეს Waldenstrom მაკროგლობულინემიის? პროგნოზი დაავადების დამოკიდებულია დაავადების სიმძიმის, რომ განვითარებული გართულებები და დროული მკურნალობა.

თუ დაავადება ადრეულ ეტაპზე, უმეტეს შემთხვევაში ეს შესაძლებელია, რათა თავიდან აიცილოს მისი პროგრესი. ასეთი პაციენტები კი აქვს შანსი სრული წამალი, გამოყენების ტექნიკური დოზა cytostatics მაინც მნიშვნელოვნად გაზრდის მათი სიცოცხლის.

ეს ბევრად უარესი მათთვის რთული Waldenstrom ის მაკროგლობულინემიის. სიმპტომები, პროგნოზი, რაც ძალიან გულდასაწყვეტია - amyloid ღვიძლის და თირკმლის, სისხლდენა და ხშირი განვითარების paraproteinemic კომა. თუ დრო არ დავეხმაროთ ასეთ პაციენტებს, მაღალი ალბათობა სიკვდილი.

სიცოცხლის საშუალო ხანგრძლივობა მქონე პაციენტების დაავადების შესახებ 4-5 წლის განმავლობაში. როდესაც სწორად შედგენის გეგმა მკურნალობა შეიძლება გაიზარდოს, რომ 9-12 წლის განმავლობაში.

დაავადების რისკი

იმის გათვალისწინებით, რომ დაავადება ხდება იშვიათად, ძნელია ეჭვი მას განვითარების კაცი, რომელიც თითქმის არასოდეს შევხვედრივარ. იმის გათვალისწინებით, რომ პირველი კონტაქტის პაციენტის ადგილობრივი თერაპევტები, ეს არის მათი shoulders, და უზრუნველყოს, რომ დროულად ეჭვმიტანილი იყო და დიაგნოზი Waldenstrom ის მაკროგლობულინემიის. რა არის ეს დაავადება, უნდა ახსოვდეს, ყველა ექიმი, თუმცა, ვფიქრობ, რომ პაციენტს აქვს მხოლოდ მოცემული პათოლოგიის, იმის გათვალისწინებით, ყველა მისი კლინიკური გამოვლინებები, თუ რომელიმე თერაპევტი.

მომავალში, ამ პაციენტს გამოიწვევს hematologists, მაგრამ პირველადი დიაგნოზით ეკისრება მხოლოდ მხრებზე ექიმები კლინიკები.

გვიან იდენტიფიკაციის დაავადება იწვევს მძიმე შედეგები, როდესაც ქიმიოთერაპიის აღარ არის ეფექტური. სწორედ ამიტომ, თქვენ უნდა იცოდეს ამ დაავადების ყველა არ გამოტოვოთ და არ მოუტანს სახელმწიფო უყურადღებობა.